門脈圧亢進症, 小腸狭窄を合併した抗リン脂質抗体症候群の1例
肝の結節性再生性過形成により, 非硬変性門脈圧亢進症を呈し, 上腸間膜静脈の血栓症が原因で小腸狭窄をきたした抗リン脂質抗体症候群の1例を経験した. 症例は56歳, 女性. 主訴は吐血. 入院時両下腿皮膚潰瘍, 脾腫を認めた. 食道胃内視鏡にて食道静脈瘤を認めたため硬化療法を施行. その後静脈瘤は消失したが, イレウス症状が出現. 保存的療法で軽快しないため, 空腸切除, 肝生検術を施行した. 肝表面は平滑で肝両葉に多発する1~3cm大の結節を認め, 術中門脈造影では上腸間膜静脈は閉塞し, 門脈本幹と肝内門脈枝は側副血行路を介して造影された. 組織学的には, 小腸腸間膜および小腸壁内に血栓性静脈...
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Published in | 肝臓 Vol. 38; no. 7; pp. 452 - 457 |
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Main Authors | , , , , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
一般社団法人 日本肝臓学会
25.07.1997
|
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 0451-4203 1881-3593 |
DOI | 10.2957/kanzo.38.452 |
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Abstract | 肝の結節性再生性過形成により, 非硬変性門脈圧亢進症を呈し, 上腸間膜静脈の血栓症が原因で小腸狭窄をきたした抗リン脂質抗体症候群の1例を経験した. 症例は56歳, 女性. 主訴は吐血. 入院時両下腿皮膚潰瘍, 脾腫を認めた. 食道胃内視鏡にて食道静脈瘤を認めたため硬化療法を施行. その後静脈瘤は消失したが, イレウス症状が出現. 保存的療法で軽快しないため, 空腸切除, 肝生検術を施行した. 肝表面は平滑で肝両葉に多発する1~3cm大の結節を認め, 術中門脈造影では上腸間膜静脈は閉塞し, 門脈本幹と肝内門脈枝は側副血行路を介して造影された. 組織学的には, 小腸腸間膜および小腸壁内に血栓性静脈炎を認め, 肝組織は結節性再生性過形成と門脈周囲の軽度~中等度の線維化の所見を認めた. 抗cardiolipin抗体IgGが陽性であり, 抗リン脂質抗体症候群と考えられた. |
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AbstractList | 肝の結節性再生性過形成により, 非硬変性門脈圧亢進症を呈し, 上腸間膜静脈の血栓症が原因で小腸狭窄をきたした抗リン脂質抗体症候群の1例を経験した. 症例は56歳, 女性. 主訴は吐血. 入院時両下腿皮膚潰瘍, 脾腫を認めた. 食道胃内視鏡にて食道静脈瘤を認めたため硬化療法を施行. その後静脈瘤は消失したが, イレウス症状が出現. 保存的療法で軽快しないため, 空腸切除, 肝生検術を施行した. 肝表面は平滑で肝両葉に多発する1~3cm大の結節を認め, 術中門脈造影では上腸間膜静脈は閉塞し, 門脈本幹と肝内門脈枝は側副血行路を介して造影された. 組織学的には, 小腸腸間膜および小腸壁内に血栓性静脈炎を認め, 肝組織は結節性再生性過形成と門脈周囲の軽度~中等度の線維化の所見を認めた. 抗cardiolipin抗体IgGが陽性であり, 抗リン脂質抗体症候群と考えられた. |
Author | 松本, 力雄 児島, 邦明 吉本, 次郎 岩田, 豊仁 太田, 仁 鈴木, 州美 深澤, 正樹 別府, 倫兄 須郷, 広之 二川, 俊二 神田, 博司 |
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References | 2) Harris EN: Antiphospholipid antibodies. Brit J Hematol 74: 1-9, 1990 17) 梅山馨, 山下隆史, 吉川和彦, 他: 特発性門脈圧亢進症の成因-免疫学的機序の関与について-. 日外会誌, 93 (4) : 400-412, 1992 16) 家子正裕: 抗リン脂質抗体と血栓形成の機序. Mebio 11 (3) : 70-75, 1994 9) 尾崎真人, 中島洋, 富井重秋, 他: 肝表面に結節性過形成と考えられる黄色隆起を多発性に認めたSLEの1例. Gastroenterological endoscopy, Vol. 33 (7) 第40回総会抄録, p1614, 1991 11) 塩津英俊: 肝に多発する肝細胞の過形成性結節 (結節性再生性過形成) の臨床病理学的研究. 順天堂医学 37 (2) : 218-230, 1991 15) 福田一典, 荒川正博, 野田岳水, 他: IPH肝病変の成り立ちについての一考察. 特発性門脈圧亢進症調査研究班, 昭和58年度研究報告書, p59-67 4) 藤村欣吾, 久住静代, 蔵本淳, 他: Lupus anticoagulants. Annual Review血液, 1990, p156-165, 1990 20) 石川哲郎: 特発性門脈圧亢進症の成因に関する研究-本症脾による遷延感作ウサギの成績を中心に-. 日外会誌 87. 1461-1473, 1986 12) 鹿毛政義, 福田一典, 荒川正博, 他: 特発性門脈圧亢進症の肝の結節性病変に関する病理形態学的検討. 特発性門脈圧亢進症調査研究班, 昭和57年度研究報告書, p16-23 5) 鈴木王洋, 原まさ子, 田畑博嗣, 他: Budd-Chiari症候群を合併したSLEと抗リン脂質抗体症候群. 日本医事新報 3396: 25-29, 1989 10) 甲斐信博, 池永健, 浦一秀, 他: 脾摘後に広範な門脈血栓症をきたした特発性門脈圧亢進症の1例, 日消誌 23 (11) : 2663-2667, 1990 6) 豊泉秀樹, 西成田真, 岡裕爾, 他: 肝障害を伴った抗リン脂質抗体症候群の1例. 第403回日本内科学会関東地方会抄録集3号, p130, 1992 8) 善田貴裕, 松田博人, 嶋崎正晃, 他: 抗リン脂質抗体症候群の合併と自己免疫学的機序が示唆された急性肝炎の1例. 日消誌 89: 2388, 1992 14) Wanless IR, Godwin TA, Allen F: Nodular regenerative hyperplasia of the liver in hematologic disorders: A possible response to obliterative portal venopathy. Medicine 59: 267 1980 18) 河野邦彦, 斎藤正之, 中山隆雅, 他: 非病原性大腸菌門脈内注入による実験的門脈線維症. 肝臓 24: 1125-1134, 1983 7) 佐伯理恵子, 坂本徹, 竹内正勇, 他: 抗リン脂質抗体症候群を合併したPBC (mixed form) の1例, 日消誌 89: 2397, 1992 3) 鏑木淳一: 抗リン脂質抗体症候群. リウマチ 28: 379-388, 1988 13) Wanless IR, Solt LC, Kortan P: Nodular regenerative hyperplasia of the liver associate with macroglobulinemia. A clue to the pathogenesis. Am J Med 70: 1203-1209, 1981 19) 杉田周次郎, 大西久仁彦, 斎藤正明, 他: 犬門脈内細菌注入による実験的門脈線維症の作製. 肝臓26: 1372-1379, 1985 1) Harris EN, Gharavi AE, Boey ML: Anticardiolipin antibodies: Detection by radioimmunoassay and association with thrombosis in systemic lupus erythematosus. Lancet 2: 1211-1214, 1983 |
References_xml | – reference: 13) Wanless IR, Solt LC, Kortan P: Nodular regenerative hyperplasia of the liver associate with macroglobulinemia. A clue to the pathogenesis. Am J Med 70: 1203-1209, 1981 – reference: 7) 佐伯理恵子, 坂本徹, 竹内正勇, 他: 抗リン脂質抗体症候群を合併したPBC (mixed form) の1例, 日消誌 89: 2397, 1992 – reference: 19) 杉田周次郎, 大西久仁彦, 斎藤正明, 他: 犬門脈内細菌注入による実験的門脈線維症の作製. 肝臓26: 1372-1379, 1985 – reference: 3) 鏑木淳一: 抗リン脂質抗体症候群. リウマチ 28: 379-388, 1988 – reference: 2) Harris EN: Antiphospholipid antibodies. Brit J Hematol 74: 1-9, 1990 – reference: 12) 鹿毛政義, 福田一典, 荒川正博, 他: 特発性門脈圧亢進症の肝の結節性病変に関する病理形態学的検討. 特発性門脈圧亢進症調査研究班, 昭和57年度研究報告書, p16-23 – reference: 15) 福田一典, 荒川正博, 野田岳水, 他: IPH肝病変の成り立ちについての一考察. 特発性門脈圧亢進症調査研究班, 昭和58年度研究報告書, p59-67 – reference: 10) 甲斐信博, 池永健, 浦一秀, 他: 脾摘後に広範な門脈血栓症をきたした特発性門脈圧亢進症の1例, 日消誌 23 (11) : 2663-2667, 1990 – reference: 1) Harris EN, Gharavi AE, Boey ML: Anticardiolipin antibodies: Detection by radioimmunoassay and association with thrombosis in systemic lupus erythematosus. Lancet 2: 1211-1214, 1983 – reference: 5) 鈴木王洋, 原まさ子, 田畑博嗣, 他: Budd-Chiari症候群を合併したSLEと抗リン脂質抗体症候群. 日本医事新報 3396: 25-29, 1989 – reference: 11) 塩津英俊: 肝に多発する肝細胞の過形成性結節 (結節性再生性過形成) の臨床病理学的研究. 順天堂医学 37 (2) : 218-230, 1991 – reference: 14) Wanless IR, Godwin TA, Allen F: Nodular regenerative hyperplasia of the liver in hematologic disorders: A possible response to obliterative portal venopathy. Medicine 59: 267 1980 – reference: 8) 善田貴裕, 松田博人, 嶋崎正晃, 他: 抗リン脂質抗体症候群の合併と自己免疫学的機序が示唆された急性肝炎の1例. 日消誌 89: 2388, 1992 – reference: 20) 石川哲郎: 特発性門脈圧亢進症の成因に関する研究-本症脾による遷延感作ウサギの成績を中心に-. 日外会誌 87. 1461-1473, 1986 – reference: 16) 家子正裕: 抗リン脂質抗体と血栓形成の機序. Mebio 11 (3) : 70-75, 1994 – reference: 17) 梅山馨, 山下隆史, 吉川和彦, 他: 特発性門脈圧亢進症の成因-免疫学的機序の関与について-. 日外会誌, 93 (4) : 400-412, 1992 – reference: 6) 豊泉秀樹, 西成田真, 岡裕爾, 他: 肝障害を伴った抗リン脂質抗体症候群の1例. 第403回日本内科学会関東地方会抄録集3号, p130, 1992 – reference: 9) 尾崎真人, 中島洋, 富井重秋, 他: 肝表面に結節性過形成と考えられる黄色隆起を多発性に認めたSLEの1例. Gastroenterological endoscopy, Vol. 33 (7) 第40回総会抄録, p1614, 1991 – reference: 4) 藤村欣吾, 久住静代, 蔵本淳, 他: Lupus anticoagulants. Annual Review血液, 1990, p156-165, 1990 – reference: 18) 河野邦彦, 斎藤正之, 中山隆雅, 他: 非病原性大腸菌門脈内注入による実験的門脈線維症. 肝臓 24: 1125-1134, 1983 |
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Title | 門脈圧亢進症, 小腸狭窄を合併した抗リン脂質抗体症候群の1例 |
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