門脈圧亢進症, 小腸狭窄を合併した抗リン脂質抗体症候群の1例

肝の結節性再生性過形成により, 非硬変性門脈圧亢進症を呈し, 上腸間膜静脈の血栓症が原因で小腸狭窄をきたした抗リン脂質抗体症候群の1例を経験した. 症例は56歳, 女性. 主訴は吐血. 入院時両下腿皮膚潰瘍, 脾腫を認めた. 食道胃内視鏡にて食道静脈瘤を認めたため硬化療法を施行. その後静脈瘤は消失したが, イレウス症状が出現. 保存的療法で軽快しないため, 空腸切除, 肝生検術を施行した. 肝表面は平滑で肝両葉に多発する1~3cm大の結節を認め, 術中門脈造影では上腸間膜静脈は閉塞し, 門脈本幹と肝内門脈枝は側副血行路を介して造影された. 組織学的には, 小腸腸間膜および小腸壁内に血栓性静脈...

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Published in肝臓 Vol. 38; no. 7; pp. 452 - 457
Main Authors 児島, 邦明, 別府, 倫兄, 岩田, 豊仁, 神田, 博司, 松本, 力雄, 深澤, 正樹, 二川, 俊二, 吉本, 次郎, 太田, 仁, 鈴木, 州美, 須郷, 広之
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本肝臓学会 25.07.1997
Subjects
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ISSN0451-4203
1881-3593
DOI10.2957/kanzo.38.452

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Abstract 肝の結節性再生性過形成により, 非硬変性門脈圧亢進症を呈し, 上腸間膜静脈の血栓症が原因で小腸狭窄をきたした抗リン脂質抗体症候群の1例を経験した. 症例は56歳, 女性. 主訴は吐血. 入院時両下腿皮膚潰瘍, 脾腫を認めた. 食道胃内視鏡にて食道静脈瘤を認めたため硬化療法を施行. その後静脈瘤は消失したが, イレウス症状が出現. 保存的療法で軽快しないため, 空腸切除, 肝生検術を施行した. 肝表面は平滑で肝両葉に多発する1~3cm大の結節を認め, 術中門脈造影では上腸間膜静脈は閉塞し, 門脈本幹と肝内門脈枝は側副血行路を介して造影された. 組織学的には, 小腸腸間膜および小腸壁内に血栓性静脈炎を認め, 肝組織は結節性再生性過形成と門脈周囲の軽度~中等度の線維化の所見を認めた. 抗cardiolipin抗体IgGが陽性であり, 抗リン脂質抗体症候群と考えられた.
AbstractList 肝の結節性再生性過形成により, 非硬変性門脈圧亢進症を呈し, 上腸間膜静脈の血栓症が原因で小腸狭窄をきたした抗リン脂質抗体症候群の1例を経験した. 症例は56歳, 女性. 主訴は吐血. 入院時両下腿皮膚潰瘍, 脾腫を認めた. 食道胃内視鏡にて食道静脈瘤を認めたため硬化療法を施行. その後静脈瘤は消失したが, イレウス症状が出現. 保存的療法で軽快しないため, 空腸切除, 肝生検術を施行した. 肝表面は平滑で肝両葉に多発する1~3cm大の結節を認め, 術中門脈造影では上腸間膜静脈は閉塞し, 門脈本幹と肝内門脈枝は側副血行路を介して造影された. 組織学的には, 小腸腸間膜および小腸壁内に血栓性静脈炎を認め, 肝組織は結節性再生性過形成と門脈周囲の軽度~中等度の線維化の所見を認めた. 抗cardiolipin抗体IgGが陽性であり, 抗リン脂質抗体症候群と考えられた.
Author 松本, 力雄
児島, 邦明
吉本, 次郎
岩田, 豊仁
太田, 仁
鈴木, 州美
深澤, 正樹
別府, 倫兄
須郷, 広之
二川, 俊二
神田, 博司
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Issue 7
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PublicationDate 1997/07/25
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PublicationDecade 1990
PublicationTitle 肝臓
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PublicationYear 1997
Publisher 一般社団法人 日本肝臓学会
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13) Wanless IR, Solt LC, Kortan P: Nodular regenerative hyperplasia of the liver associate with macroglobulinemia. A clue to the pathogenesis. Am J Med 70: 1203-1209, 1981
19) 杉田周次郎, 大西久仁彦, 斎藤正明, 他: 犬門脈内細菌注入による実験的門脈線維症の作製. 肝臓26: 1372-1379, 1985
1) Harris EN, Gharavi AE, Boey ML: Anticardiolipin antibodies: Detection by radioimmunoassay and association with thrombosis in systemic lupus erythematosus. Lancet 2: 1211-1214, 1983
References_xml – reference: 13) Wanless IR, Solt LC, Kortan P: Nodular regenerative hyperplasia of the liver associate with macroglobulinemia. A clue to the pathogenesis. Am J Med 70: 1203-1209, 1981
– reference: 7) 佐伯理恵子, 坂本徹, 竹内正勇, 他: 抗リン脂質抗体症候群を合併したPBC (mixed form) の1例, 日消誌 89: 2397, 1992
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StartPage 452
SubjectTerms 抗リン脂質抗体症候群
肝結節性再生性過形成
門脈圧亢進症
Title 門脈圧亢進症, 小腸狭窄を合併した抗リン脂質抗体症候群の1例
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