尋常性天疱瘡と胸腺腫の合併した1例

症例は39才,男性.入院時口唇,口腔粘膜に痂皮を伴う高度のびらんが認められ,胸部X線橡, CT上,上縦隔に異常陰影が認められた.入院後間もなく躯幹,四肢にもびらんが出現し,皮膚生検などにより尋常性天疱瘡と診断された.ステロイド療法, plasmapheresisなどを試みたが皮疹は一時的に改善するのみで,肺炎,頻回の気胸による呼吸不全より全身状態は悪化し, DICを合併して死亡した.剖検より上縦隔の異常陰影は混合型良性胸腺腫であった.本症例には重症筋無力症の合併は認められなかった.尋常性天疱瘡と胸腺腫との合併はきわめてまれであり,自己免疫との関連が示唆される....

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 77; no. 1; pp. 22 - 25
Main Authors 飯田, 吉隆, 関根, 正明, 角田, 恒和, 古要, 俊也, 前沢, 秀憲, 沼野, 藤江, 栗栖, 寛子, 山分, 規義
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 10.01.1988
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.77.22

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Abstract 症例は39才,男性.入院時口唇,口腔粘膜に痂皮を伴う高度のびらんが認められ,胸部X線橡, CT上,上縦隔に異常陰影が認められた.入院後間もなく躯幹,四肢にもびらんが出現し,皮膚生検などにより尋常性天疱瘡と診断された.ステロイド療法, plasmapheresisなどを試みたが皮疹は一時的に改善するのみで,肺炎,頻回の気胸による呼吸不全より全身状態は悪化し, DICを合併して死亡した.剖検より上縦隔の異常陰影は混合型良性胸腺腫であった.本症例には重症筋無力症の合併は認められなかった.尋常性天疱瘡と胸腺腫との合併はきわめてまれであり,自己免疫との関連が示唆される.
AbstractList 症例は39才,男性.入院時口唇,口腔粘膜に痂皮を伴う高度のびらんが認められ,胸部X線橡, CT上,上縦隔に異常陰影が認められた.入院後間もなく躯幹,四肢にもびらんが出現し,皮膚生検などにより尋常性天疱瘡と診断された.ステロイド療法, plasmapheresisなどを試みたが皮疹は一時的に改善するのみで,肺炎,頻回の気胸による呼吸不全より全身状態は悪化し, DICを合併して死亡した.剖検より上縦隔の異常陰影は混合型良性胸腺腫であった.本症例には重症筋無力症の合併は認められなかった.尋常性天疱瘡と胸腺腫との合併はきわめてまれであり,自己免疫との関連が示唆される.
Author 関根, 正明
飯田, 吉隆
角田, 恒和
栗栖, 寛子
前沢, 秀憲
山分, 規義
古要, 俊也
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2) 広川浩一:厚生省特定疾患天疱瘡調査研究班,昭和51年度研究報告, 1975, p15.
1) 坂本邦樹:天疱瘡.臨床医9: 1496, 1983.
7) 今村貞夫,他:天疱瘡と重症筋無力症胸腺腫について.日皮会誌87: 802, 1977.
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10) 加藤一郎,他:血漿交換療法が奏効した尋常性天疱瘡.皮膚臨床25: 1179, 1983.
9) 渡辺修一,他:尋常性天疱瘡の細漿交換療法.皮膚臨床23: 969, 1981.
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– reference: 1) 坂本邦樹:天疱瘡.臨床医9: 1496, 1983.
– reference: 2) 広川浩一:厚生省特定疾患天疱瘡調査研究班,昭和51年度研究報告, 1975, p15.
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