若年者にみられた原発性副鼻腔・気管気管支アミロイドーシスの1例

• Published in: The Journal of the Japan Society for Respiratory Endoscopy Vol. 31; no. 1; pp. 25 - 30
• Main Authors: 千田, 金吾, 朝田, 和博, 須田, 隆文, 田井, 久量, 小清水, 直樹, 岩嶋, 大介, 菅沼, 秀基, 伊藤, 靖弘, 小林, 淳, 井上, 裕介
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会 2009; 日本呼吸器内視鏡学会; The Japan Society for Respiratory Endoscopy
• Subjects: Paranasal amyloidosis; Primary amyloidosis; Tracheobronchial amyloidosis; Young adult; 原発性アミロイドーシス; 気管気管支アミロイドーシス; 若年者; 鼻腔アミロイドーシス
• ISSN: 0287-2137; 2186-0149
• DOI: 10.18907/jjsre.31.1_25

背景.気管気管支アミロイドーシス(以下ア症)は中高年に多くみられる疾患であり若年者の報告はまれである.症例.15歳女性.2004年より嗅覚の低下があり,アレルギー性真菌性副鼻腔炎が疑われた.2006年8月鼻出血が続き,易出血性の副鼻腔ポリープがみとめられた.当院耳鼻科でポリープ切除術を施行し,鼻腔アミロイド(AL型)と診断された.全身検索目的および乾性咳嗽にて,当科に紹介となった.気管支鏡検査では,気管下部よりびまん性に粘膜の発赤・浮腫性の腫脹があり,易出血性で気道は狭小化していた.気管支粘膜生検でもアミロイドの沈着をみとめた.明らかな基礎疾患はなく,その他の臓器にはアミロイドの沈着はみられず,原発性と考えられた.呼吸器症状は軽微で,若年者でもあることから,吸入ステロイド剤投与にて経過観察をしている.4ヵ月後の胸部CTでは,気道病変に変化をみとめていない.検索した限りでは,原発性気管気管支ア症としては,本例が最年少であった.結論.基礎疾患のない若年者にも,気管気管支ア症がみられることがある.びまん性気管気管支ア症に対する副作用の少ない有効な治療法の開発が望まれる.