気管支内腔病変が顕著であった全身型 Wegener 肉芽腫症の 1 例

• Published in: The Journal of the Japan Society for Respiratory Endoscopy Vol. 20; no. 5; pp. 419 - 424
• Main Authors: 青木, 茂行, 高井, 禎成, 坂本, 匡一, 岩瀬, 彰彦, 塩田, 智美, 清水, 誠一郎, 堀, 賢, 下田, 雄丈, 加藤, 哲夫, 松岡, 緑郎, 仲谷, 善彰, 石塚, 鉄男
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会 1998; 日本気管支学会; The Japan Society for Respiratory Endoscopy
• Subjects: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody; Bronchofiberscope; Steroid pulse therapy; Ulcerative bronchitis; Wegener's granulomatosis; Wegener肉芽腫症; ステロイドパルス療法; 抗好中球細胞質抗体; 気管支鏡; 潰瘍性気管支炎
• ISSN: 0287-2137; 2186-0149
• DOI: 10.18907/jjsre.20.5_419

症例は63歳の男性。平成9年2月頃から鼻閉感, 膿血性鼻漏が出現し, 当院耳鼻科を紹介受診した。抗生物質治療を受けたが軽快せず, やがて湿性咳嗽, 微熱, 両側耳痛, 難聴等が出現し, 4月入院となった。汎副鼻腔充満像, 気管支潰瘍, 顕微鏡学的血尿が認められ, 鼻粘膜病理組織像, C-ANCA価高値より全身型Wegener肉芽腫症と診断した。prednisoloneとcyclophosphamide標準治療によりC-ANCA価は著減し, 鼻腔内粘膜病変は比較的速やかに軽快したが, 顕微鏡学的血尿および気管支粘膜病変は遷延したためにmethylprednisoloneのpulse療法を施行した。C-ANCA価は確定診断に有用であった。しかし, 本症例の気管支粘膜病変は遷延化し, C-ANCAは気道病変の活動性を反映せず, 治療効果の指標とはならなかった。一方, 気管支鏡検査はその活動性の把握, 治療効果の判定に極めて有用な検査であった。