保存的に観察し得た気管内病変を伴う多発性血管腫の1女児例(第25回日本気管支学会総会)

• Published in: The Journal of the Japan Society for Respiratory Endoscopy Vol. 24; no. 3; p. 253
• Main Authors: 福島, 崇義, 原, 真人, 関根, 徹, 梅原, 実, 上田, 康久
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会 2002; 日本気管支学会; The Japan Society for Respiratory Endoscopy
• ISSN: 0287-2137; 2186-0149
• DOI: 10.18907/jjsre.24.3_253_2

【はじめに】第18回本学会で急性細気管支炎を契機に発見され重症呼吸不全に陥った気管内病変を伴う多発性血管腫(診断時生後1ヶ月)の女児例を報告した. 前回報告時には, 治療方針決定について内科的治療の限界と気管内腫瘤摘除術, 気管形成術を含めた外科的治療について苦慮したが, 約7年間が経過し, 保存的治療により1項調な成長を遂げているので本症例の経過を中心として臨床像の特徴について若干の考察を加え報告する. 【症例】現在7才女児. 出生時より苺状血管腫を左耳介後部, 下顎部, 後頭部および背部に認めていた. 1か月健診時には, 呼吸障害も認めず外来経過観察していたが, 徐々に咳噺, 喘鳴が増強してきたため急性細気管支炎の治療目的にて生後33日目当科初回入院となる. 入院後施行した胸部CT, MRI, 気管支鏡所見より頚部, 背部, 縦隔および気管内に発生した多発性血管腫と診断した. 特に気管支鏡所見では気管内に表面平滑, 可動性を有する有茎腫瘤と気管前方からの圧追を示唆する暗赤色調の腫瘤性病変を認めた. 腫瘤の増大傾向とともに呼吸障害が高度になり人工呼吸管理を余儀なくされた. 高度の気管狭窄に対しての外科的治療は断念し, ステロイド療法, インターフェロン療法などを試みた. 気管内腔の隆起性病変は縮小傾向がみられ, 生後5か月頃には抜管可能であったが, 血管腫については気管支鏡所見上も, 体表面上も完全に消退しなかった. 退院後も感染時などに喘鳴が増強し, 喘息性気管支炎により度々入院を繰り返しているが, 7才の現在まで呼吸状態は比較的安定し発育発達もほぼ順調で就学している.