肝硬変を合併し, 肝肺症候群をきたしたサルコイドーシスの1例
症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され, 肝機能障害も認めた. その後外来で無治療経過観察されていたが, 労作時呼吸困難は徐々に増悪し2006年6月受診時にSpO2 91%, PaO2 51Torrと低酸素血症を認め, 入院となった. 胸部CTで, 両側下肺野優位の網状影その他は初診時と著変なく, 腹部CTでは胃静脈瘤と肝硬変を認...
Saved in:
| Published in | NIHON SARUKOIDOSHISU / NIKUGESHUSHIKKAN (The Japanese journal of sarcoidosis and other granulomatous disorders ) Vol. 28; no. 1; pp. 75 - 79 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会
2008
Japan Society of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 1345-0565 1884-6122 |
| DOI | 10.14830/jssog1999.28.75 |
Cover
| Abstract | 症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され, 肝機能障害も認めた. その後外来で無治療経過観察されていたが, 労作時呼吸困難は徐々に増悪し2006年6月受診時にSpO2 91%, PaO2 51Torrと低酸素血症を認め, 入院となった. 胸部CTで, 両側下肺野優位の網状影その他は初診時と著変なく, 腹部CTでは胃静脈瘤と肝硬変を認めた. 血液検査では, 肝機能障害を認めたが, ウイルス性肝炎は否定され, 原発性硬化性胆管炎, 原発性胆汁性肝硬変, 自己免疫性肝炎は血清学的に否定的であった. 原因精査のため肝生検施行し, 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め, 肝硬変と肝サルコイドーシス病変の合併と診断した. また, 肺血流シンチにて肺外の集積を認め, その他明らかなシャントもないため, 肝サルコイドーシス病変を伴う肝硬変における, 肝肺症候群と診断した. |
|---|---|
| AbstractList | 症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され, 肝機能障害も認めた. その後外来で無治療経過観察されていたが, 労作時呼吸困難は徐々に増悪し2006年6月受診時にSpO2 91%, PaO2 51Torrと低酸素血症を認め, 入院となった. 胸部CTで, 両側下肺野優位の網状影その他は初診時と著変なく, 腹部CTでは胃静脈瘤と肝硬変を認めた. 血液検査では, 肝機能障害を認めたが, ウイルス性肝炎は否定され, 原発性硬化性胆管炎, 原発性胆汁性肝硬変, 自己免疫性肝炎は血清学的に否定的であった. 原因精査のため肝生検施行し, 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め, 肝硬変と肝サルコイドーシス病変の合併と診断した. また, 肺血流シンチにて肺外の集積を認め, その他明らかなシャントもないため, 肝サルコイドーシス病変を伴う肝硬変における, 肝肺症候群と診断した. 【要旨】症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され, 肝機能障害も認めた. その後外来で無治療経過観察されていたが, 労作時呼吸困難は徐々に増悪し2006年6月受診時にSpO2 91%, PaO2 51Torrと低酸素血症を認め, 入院となった. 胸部CTで, 両側下肺野優位の網状影その他は初診時と著変なく, 腹部CTでは胃静脈瘤と肝硬変を認めた. 血液検査では, 肝機能障害を認めたが, ウイルス性肝炎は否定され, 原発性硬化性胆管炎, 原発性胆汁性肝硬変, 自己免疫性肝炎は血清学的に否定的であった. 原因精査のため肝生検施行し, 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め, 肝硬変と肝サルコイドーシス病変の合併と診断した. また, 肺血流シンチにて肺外の集積を認め, その他明らかなシャントもないため, 肝サルコイドーシス病変を伴う肝硬変における, 肝肺症候群と診断した. When a 59-year-old woman visited our hospital in June 2003, she complained of having slight exertional dyspnea since December 2002. She had bilateral hilar lymphadenopathy and bilateral reticular shadows at lower lung with high 4/8 ratio in BAL fluid. Serum ACE level and PPD skin test were negative. She was diagnosed as having sarcoidosis. Hepatic dysfunction was also found. During follow-up without treatment in our outpatient department, exertional dyspnea gradually worsened and marked hypoxemia was shown. She was admitted to our hospital in June 2006. Chest CT showed bilateral basilar reticular opacities which were the same as CT at the first visit, but abdominal CT showed gastric varices and liver cirrhosis. Blood examination showed hepatic dysfunction but viral hepatitis was ruled out, and primary sclerosing cholangitis, primary biliary liver cirrhosis, and autoimmune hepatitis were negative serologically. We performed a liver biopsy which showed liver cirrhosis and non-caseating epithelioid cell granulomas. In addition, we found extrapulmonary accumulation in pulmonary blood flow scintigraphy and diagnosed it as hepatopulmonary syndrome with liver cirrhosis and non-caseating epithelioid cell granulomas, because no shunt was found. 症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され, 肝機能障害も認めた. その後外来で無治療経過観察されていたが, 労作時呼吸困難は徐々に増悪し2006年6月受診時にSpO2 91%, PaO2 51Torrと低酸素血症を認め, 入院となった. 胸部CTで, 両側下肺野優位の網状影その他は初診時と著変なく, 腹部CTでは胃静脈瘤と肝硬変を認めた. 血液検査では, 肝機能障害を認めたが, ウイルス性肝炎は否定され, 原発性硬化性胆管炎, 原発性胆汁性肝硬変, 自己免疫性肝炎は血清学的に否定的であった. 原因精査のため肝生検施行し, 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め, 肝硬変と肝サルコイドーシス病変の合併と診断した. また, 肺血流シンチにて肺外の集積を認め, その他明らかなシャントもないため, 肝サルコイドーシス病変を伴う肝硬変における, 肝肺症候群と診断した. |
| Author | 白井, 敏博 鈴木, 研一郎 古橋, 一樹 須田, 隆文 池田, 政輝 千田, 金吾 |
| Author_FL | 池田 政輝 須田 隆文 鈴木 研一郎 古橋 一樹 千田 金吾 白井 敏博 |
| Author_FL_xml | – sequence: 1 fullname: 池田 政輝 – sequence: 2 fullname: 鈴木 研一郎 – sequence: 3 fullname: 白井 敏博 – sequence: 4 fullname: 古橋 一樹 – sequence: 5 fullname: 須田 隆文 – sequence: 6 fullname: 千田 金吾 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 千田, 金吾 organization: 浜松医科大学第2内科講座 – sequence: 1 fullname: 須田, 隆文 organization: 浜松医科大学第2内科講座 – sequence: 1 fullname: 鈴木, 研一郎 organization: 静岡県立総合病院呼吸器科 – sequence: 1 fullname: 古橋, 一樹 organization: 静岡県立総合病院呼吸器科 – sequence: 1 fullname: 白井, 敏博 organization: 静岡県立総合病院呼吸器科 – sequence: 1 fullname: 池田, 政輝 organization: 静岡県立総合病院呼吸器科 |
| BackLink | https://cir.nii.ac.jp/crid/1390001205181652736$$DView record in CiNii |
| BookMark | eNo1kbtKBDEUhoMoeO0tLSyd9SSZ3ErxDoKN1iE7k9UZ1hmZ0cLOnS1URBAbsRARtlNsRERRXyYu62OYZTXFn0O-w3cSMo6GszyzCE1jqOFQUphPyzLfwUqpGpE1wYbQGJYyDDgmZNjXNGQBMM5G0VRZpuCXJ4zhMbT1U9327h-7nTNXXXUvT78_X1zrem7GH_9U773rk-7xTe-r46FrXbjWnYf9rF5c-8FVz67quPaZa3-46tVVb671hL-_zifRSMM0Szv1t0-g7ZXlrcW1YGNzdX1xYSNIaRjyQAgaS6DUcMUss1I2QmgQURegVOyh5FZgEpq6qNdBAjcCYgGh4Io0cGyBTqDZgTdLEh0l_cRU-ddhAgxLzBkRlPu2lUHbno2TyDTzrJlkVqf5YZH56-loF0pTRLkmAFIDEAlYe4cvBeuHUgwY6c9bGojS8sDsWL1fJHumONKmOEiipjf-_4ImUuNBeMM_jnZNoVNDfwFP1poY |
| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会 |
| Copyright_xml | – notice: 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会 |
| CorporateAuthor | 浜松医科大学第内科講座 静岡県立総合病院呼吸器科 |
| CorporateAuthor_xml | – name: 浜松医科大学第内科講座 – name: 静岡県立総合病院呼吸器科 |
| DBID | RYH |
| DOI | 10.14830/jssog1999.28.75 |
| DatabaseName | CiNii Complete |
| DatabaseTitleList | |
| DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
| DocumentTitleAlternate | A Case of Sarcoidosis with Liver Cirrhosis Associated with Hepatopulmonary Syndrome |
| DocumentTitle_FL | A Case of Sarcoidosis with Liver Cirrhosis Associated with Hepatopulmonary Syndrome |
| EISSN | 1884-6122 |
| EndPage | 79 |
| ExternalDocumentID | 130004246717 ch0sarco_2008_002801_012_0075_0079950520 article_jssog1999_28_1_28_1_75_article_char_ja |
| GroupedDBID | ABJNI ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS JSF KQ8 MOJWN RJT RYH |
| ID | FETCH-LOGICAL-j3446-773d8033a695e5e88f40f27b7099d77386e7124ab7bb0806a70d7047692f1de03 |
| ISSN | 1345-0565 |
| IngestDate | Fri Jun 27 00:47:01 EDT 2025 Thu Jul 10 16:15:09 EDT 2025 Wed Sep 03 06:09:50 EDT 2025 |
| IsDoiOpenAccess | true |
| IsOpenAccess | true |
| IsPeerReviewed | false |
| IsScholarly | false |
| Issue | 1 |
| Language | Japanese |
| LinkModel | OpenURL |
| MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j3446-773d8033a695e5e88f40f27b7099d77386e7124ab7bb0806a70d7047692f1de03 |
| OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jssog1999/28/1/28_1_75/_article/-char/ja |
| PageCount | 5 |
| ParticipantIDs | nii_cinii_1390001205181652736 medicalonline_journals_ch0sarco_2008_002801_012_0075_0079950520 jstage_primary_article_jssog1999_28_1_28_1_75_article_char_ja |
| PublicationCentury | 2000 |
| PublicationDate | 2008 |
| PublicationDateYYYYMMDD | 2008-01-01 |
| PublicationDate_xml | – year: 2008 text: 2008 |
| PublicationDecade | 2000 |
| PublicationTitle | NIHON SARUKOIDOSHISU / NIKUGESHUSHIKKAN (The Japanese journal of sarcoidosis and other granulomatous disorders ) |
| PublicationTitleAlternate | 日ｻ学誌 |
| PublicationTitle_FL | 日ｻ学誌 NIHON SARUKOIDOSHISU / NIKUGESHUSHIKKAN (The Japanese journal of sarcoidosis and other granulomatous disorders ) サルコイドーシス／肉芽腫性疾患 サルコイドーシス/肉芽腫性疾患 |
| PublicationYear | 2008 |
| Publisher | 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会 Japan Society of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders |
| Publisher_xml | – name: 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会 – name: Japan Society of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders |
| References | 7) Castro M, Krowka MJ: Hepatopulmonary syndrome. a pulmonary vascular complication of liver disease. Clin Chest Med 1996; 17: 35-48. 4) Kahi CJ, Saxena R, Temkit MH, et al: Hepatobiliary disease in sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2006; 23: 117-123. 8) Mc Adams HP, Erasmus J, Crockett R, et al: The hepatopulmonary syndrome: radiologic findings in 10 patients. AJR 1996; 166: 1379-1385. 9) Ganguli SN, Steinhardt MI, Kundu S: Hepatopulmonary syndrome associated with sarcoidosis of the liver: case report. Can Assoc Radiol J 1998; 49: 411-414. 2) Devaney K, Goodman ZD, Epstein MS, et al: Hepatic sarcoidosis. Clinicopathologic features in 100 patients. Am J Surg Pathol 1993; 17: 1272-1280. 6) Kennedy TC, Knudson RJ: Exercise-aggravated hypoxemia and orthodeoxia in cirrhosis. Chest 1977; 72: 305-309. 3) Kennedy PT, Zakaria H, Modawl SB, et al: Natural history of hepatic sarcoidosis and its response to treatment. EUr J Gastroenterol Heapatol 2006; 18: 721-726. 1) 立花暉夫: 消化器病変. サルコイドーシスの臓器病変: 診断と治療. 呼吸器科 2007; 12: 447-453. 5) Maddrey WC, Johns CJ, Boitnot JK, et al: Sarcoidosis and chronic hepatic disease: a clinical and pathologic study of 20 patients. Medicine 1970; 49: 375-395. |
| References_xml | – reference: 1) 立花暉夫: 消化器病変. サルコイドーシスの臓器病変: 診断と治療. 呼吸器科 2007; 12: 447-453. – reference: 9) Ganguli SN, Steinhardt MI, Kundu S: Hepatopulmonary syndrome associated with sarcoidosis of the liver: case report. Can Assoc Radiol J 1998; 49: 411-414. – reference: 7) Castro M, Krowka MJ: Hepatopulmonary syndrome. a pulmonary vascular complication of liver disease. Clin Chest Med 1996; 17: 35-48. – reference: 5) Maddrey WC, Johns CJ, Boitnot JK, et al: Sarcoidosis and chronic hepatic disease: a clinical and pathologic study of 20 patients. Medicine 1970; 49: 375-395. – reference: 4) Kahi CJ, Saxena R, Temkit MH, et al: Hepatobiliary disease in sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2006; 23: 117-123. – reference: 2) Devaney K, Goodman ZD, Epstein MS, et al: Hepatic sarcoidosis. Clinicopathologic features in 100 patients. Am J Surg Pathol 1993; 17: 1272-1280. – reference: 8) Mc Adams HP, Erasmus J, Crockett R, et al: The hepatopulmonary syndrome: radiologic findings in 10 patients. AJR 1996; 166: 1379-1385. – reference: 3) Kennedy PT, Zakaria H, Modawl SB, et al: Natural history of hepatic sarcoidosis and its response to treatment. EUr J Gastroenterol Heapatol 2006; 18: 721-726. – reference: 6) Kennedy TC, Knudson RJ: Exercise-aggravated hypoxemia and orthodeoxia in cirrhosis. Chest 1977; 72: 305-309. |
| SSID | ssj0000612551 ssib000871896 ssib005902285 |
| Score | 1.4499085 |
| Snippet | 症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され,... 【要旨】症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され,... When a 59-year-old woman visited our hospital in June 2003, she complained of having slight exertional dyspnea since December 2002. She had bilateral hilar... |
| SourceID | nii medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 75 |
| SubjectTerms | Hepatopulmonary syndrome Hypoxemia Liver cirrhosis Sarcoidosis サルコイドーシス 低酸素血症 肝硬変 肝肺症候群 |
| Title | 肝硬変を合併し, 肝肺症候群をきたしたサルコイドーシスの1例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jssog1999/28/1/28_1_75/_article/-char/ja http://mol.medicalonline.jp/library/journal/download?GoodsID=ch0sarco/2008/002801/012&name=0075-0079j https://cir.nii.ac.jp/crid/1390001205181652736 |
| Volume | 28 |
| hasFullText | 1 |
| inHoldings | 1 |
| isFullTextHit | |
| isPrint | |
| ispartofPNX | サルコイドーシス/肉芽腫性疾患, 2008/10/01, Vol.28(1), pp.75-79 |
| link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwxV3NaxQxFA-1XgQRRcWqlR7MSafOZD6SHEQys7MURUFoobdhZnZWu2ArtvXgyZ0etIggXooHEaE3xYsUUbT_zLS0f4bvZWZ2Z60Hv8BLCC_JLy_vzSbvZZMXQi6msUyzOIsNDjo1HOFkhog7qSGd1IMvzMtEjBecb97yZuac6_Pu_Nj4w8appdWVZDp99NN7JX-iVaCBXvGW7G9odgAKBMiDfiEFDUP6SzqmoaCCUdmiIafKoiqgoUsVmIeShrYuYkiRJhWChg71W9R3dZFFMTZucKkBoTO-QiwoExxb4jkIiRQ_RNwhqIYQrRqrPQQdobC6P5sqv6bYVaYCtGt2beoHdR1eZ2QFqEJLjyCkwm9a1P-sG9auRIDVIKNQWphxNaaHslBcS8dDNpAC4IN5Ewk-8GnqKsCpiRTMaGDoU7aGdSVqxHd0lYAqoTVoYnUcpMDOsA4wFw4bcVQGcuWgnqSrW4OS2lpVLSrVsK4mK92BAiC_gethf74c2fARgx-nBgVm3Jq34L-LWH_VLao8PYigHme5ltqOa4B97TYXWyYOTCrlylm-n1PZYOX7QgdWd0fYeB62Bz_eOxg-Y5qJ6brdSMz09K65DOvEUvXIKh4fsCIwxSK0kDGREh9wNA-Rw4xzC48C37jddEvAYmuEocQQR6yK8VRaeOAWuOVeTjXG6gQEcnjlB_7Atu2Bp4chPI7eK_99LaPggDm7uLDQMGdnj5NjlR86pcpJ5QQZ68Unyex-_nrv7fvdzfUif7n74unOt62iv3F5Csj7-Ze9jSe7j1_tbW9CYdF_XvTfQCGm-Vax9q7IPxb5ZrG2Xqx9LfJPRf656H-wdrafnSJz7XA2mDGqZ1eMnu04HvjbdkeYth170s3cTIiuY3YZTzg4kx2OjwRnHLyCOOFJAv6mF3Ozw02He5J1rU5m2qfJ-OLSYnaGTDGZxWD_umYSm9CgC01kB6wEwVKWSckmyNVSNNH9MrZOVM2l0UCGERORVSaguroYr6RGvXiCXBuRaFRNzsvRr34BE2QSdBClC5iCN6x35sFQEZaHoSm9s3_dwzlypDxjhtu258n4yoPVbBIcmZXkgv7qvgObMfp7 |
| linkProvider | Colorado Alliance of Research Libraries |
| openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E8%82%9D%E7%A1%AC%E5%A4%89%E3%82%92%E5%90%88%E4%BD%B5%E3%81%97%2C+%E8%82%9D%E8%82%BA%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4%E3%82%92%E3%81%8D%E3%81%9F%E3%81%97%E3%81%9F%E3%82%B5%E3%83%AB%E3%82%B3%E3%82%A4%E3%83%89%E3%83%BC%E3%82%B7%E3%82%B9%E3%81%AE1%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E3%82%B5%E3%83%AB%E3%82%B3%E3%82%A4%E3%83%89%E3%83%BC%E3%82%B7%E3%82%B9%2F%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%85%AB%E6%80%A7%E7%96%BE%E6%82%A3&rft.au=%E6%B1%A0%E7%94%B0%E6%94%BF%E8%BC%9D&rft.au=%E9%88%B4%E6%9C%A8%E7%A0%94%E4%B8%80%E9%83%8E&rft.au=%E7%99%BD%E4%BA%95%E6%95%8F%E5%8D%9A&rft.au=%E5%8F%A4%E6%A9%8B%E4%B8%80%E6%A8%B9&rft.date=2008&rft.pub=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E3%82%B5%E3%83%AB%E3%82%B3%E3%82%A4%E3%83%89%E3%83%BC%E3%82%B7%E3%82%B9%2F%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%85%AB%E6%80%A7%E7%96%BE%E6%82%A3%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=1345-0565&rft.volume=28&rft.issue=1&rft.spage=75&rft.epage=79&rft_id=info:doi/10.14830%2Fjssog1999.28.75&rft.externalDocID=ch0sarco_2008_002801_012_0075_0079950520 |
| thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=1345-0565&client=summon |
| thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=1345-0565&client=summon |
| thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=1345-0565&client=summon |