肝硬変を合併し, 肝肺症候群をきたしたサルコイドーシスの1例

症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され, 肝機能障害も認めた. その後外来で無治療経過観察されていたが, 労作時呼吸困難は徐々に増悪し2006年6月受診時にSpO2 91%, PaO2 51Torrと低酸素血症を認め, 入院となった. 胸部CTで, 両側下肺野優位の網状影その他は初診時と著変なく, 腹部CTでは胃静脈瘤と肝硬変を認...

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Published inNIHON SARUKOIDOSHISU / NIKUGESHUSHIKKAN (The Japanese journal of sarcoidosis and other granulomatous disorders ) Vol. 28; no. 1; pp. 75 - 79
Main Authors 千田, 金吾, 須田, 隆文, 鈴木, 研一郎, 古橋, 一樹, 白井, 敏博, 池田, 政輝
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会 2008
Japan Society of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders
Subjects
Hepatopulmonary syndrome
Hypoxemia
Liver cirrhosis
Sarcoidosis
サルコイドーシス
低酸素血症
肝硬変
肝肺症候群
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ISSN1345-0565
1884-6122
DOI10.14830/jssog1999.28.75

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Summary:症例は59歳, 女性. 2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え, 2003年6月初診時, 胸部X線写真でBHLと両側下肺野の網状影, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比高値, 血清ACE高値, ツベルクリン反応陰性を認め, サルコイドーシスと診断され, 肝機能障害も認めた. その後外来で無治療経過観察されていたが, 労作時呼吸困難は徐々に増悪し2006年6月受診時にSpO2 91%, PaO2 51Torrと低酸素血症を認め, 入院となった. 胸部CTで, 両側下肺野優位の網状影その他は初診時と著変なく, 腹部CTでは胃静脈瘤と肝硬変を認めた. 血液検査では, 肝機能障害を認めたが, ウイルス性肝炎は否定され, 原発性硬化性胆管炎, 原発性胆汁性肝硬変, 自己免疫性肝炎は血清学的に否定的であった. 原因精査のため肝生検施行し, 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め, 肝硬変と肝サルコイドーシス病変の合併と診断した. また, 肺血流シンチにて肺外の集積を認め, その他明らかなシャントもないため, 肝サルコイドーシス病変を伴う肝硬変における, 肝肺症候群と診断した.
ISSN:1345-0565
1884-6122
DOI:10.14830/jssog1999.28.75