萎縮精巣として摘出した検体が卵管・卵巣・子宮内膜組織であった卵精巣性分化疾患の1例
症例は4か月健診で左精巣を触知せず，左停留精巣を疑われ当院小児外科に紹介となった．外性器は正常男性型であり，右精巣は陰囊内に触知されるが，左精巣は触知されなかった．超音波検査より左内鼠径輪直上で精巣様組織が腹腔内外を出入りしている左腹腔内精巣疑いにて，1歳5か月時に腹腔内精査および精巣固定術目的に腹腔鏡手術を施行した．左側の精巣様組織は鼠経管内に存在しており，萎縮精巣と考えられ摘出した．右精巣は捻転防止目的に精巣固定術を施行した．腹腔内に異常を認めなかった．病理検査では左側の精巣様組織から精巣組織は認められず，卵管・卵巣・子宮内膜組織が認められた．同一個体内に卵巣組織と精巣組織が存在することよ...
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| Published in | 日本小児外科学会雑誌 Vol. 57; no. 7; pp. 1122 - 1126 |
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| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
特定非営利活動法人 日本小児外科学会
20.12.2021
日本小児外科学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0288-609X 2187-4247 |
| DOI | 10.11164/jjsps.57.7_1122 |
Cover
| Abstract | 症例は4か月健診で左精巣を触知せず，左停留精巣を疑われ当院小児外科に紹介となった．外性器は正常男性型であり，右精巣は陰囊内に触知されるが，左精巣は触知されなかった．超音波検査より左内鼠径輪直上で精巣様組織が腹腔内外を出入りしている左腹腔内精巣疑いにて，1歳5か月時に腹腔内精査および精巣固定術目的に腹腔鏡手術を施行した．左側の精巣様組織は鼠経管内に存在しており，萎縮精巣と考えられ摘出した．右精巣は捻転防止目的に精巣固定術を施行した．腹腔内に異常を認めなかった．病理検査では左側の精巣様組織から精巣組織は認められず，卵管・卵巣・子宮内膜組織が認められた．同一個体内に卵巣組織と精巣組織が存在することより卵精巣性分化疾患と診断した．本症例はambiguous genitaliaを伴っておらず，幼児期に診断に至った点で稀な症例と考えられた． |
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| AbstractList | 症例は4か月健診で左精巣を触知せず，左停留精巣を疑われ当院小児外科に紹介となった．外性器は正常男性型であり，右精巣は陰囊内に触知されるが，左精巣は触知されなかった．超音波検査より左内鼠径輪直上で精巣様組織が腹腔内外を出入りしている左腹腔内精巣疑いにて，1歳5か月時に腹腔内精査および精巣固定術目的に腹腔鏡手術を施行した．左側の精巣様組織は鼠経管内に存在しており，萎縮精巣と考えられ摘出した．右精巣は捻転防止目的に精巣固定術を施行した．腹腔内に異常を認めなかった．病理検査では左側の精巣様組織から精巣組織は認められず，卵管・卵巣・子宮内膜組織が認められた．同一個体内に卵巣組織と精巣組織が存在することより卵精巣性分化疾患と診断した．本症例はambiguous genitaliaを伴っておらず，幼児期に診断に至った点で稀な症例と考えられた． 「要旨」症例は4か月健診で左精巣を触知せず, 左停留精巣を疑われ当院小児外科に紹介となった. 外性器は正常男性型であり, 右精巣は陰嚢内に触知されるが, 左精巣は触知されなかった. 超音波検査より左内鼠径輪直上で精巣様組織が腹腔内外を出入りしている左腹腔内精巣疑いにて, 1歳5か月時に腹腔内精査および精巣固定術目的に腹腔鏡手術を施行した. 左側の精巣様組織は鼠経管内に存在しており, 萎縮精巣と考えられ摘出した. 右精巣は捻転防止目的に精巣固定術を施行した. 腹腔内に異常を認めなかった. 病理検査では左側の精巣様組織から精巣組織は認められず, 卵管・卵巣・子宮内膜組織が認められた. 同一個体内に卵巣組織と精巣組織が存在することより卵精巣性分化疾患と診断した. 本症例はambiguous genitaliaを伴っておらず, 幼児期に診断に至った点で稀な症例と考えられた. |
| Author | 浦尾, 正彦 小倉, 加奈子 松本, 俊治 田中, 奈々 池上, 満智彰 芦澤, かりん |
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| Copyright | 2021 特定非営利活動法人 日本小児外科学会 |
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| CorporateAuthor | 順天堂大学医学部附属練馬病院小児外科 病理診断科 |
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| PublicationTitle | 日本小児外科学会雑誌 |
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| PublicationYear | 2021 |
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| References | 5) Verkauskas G, Jaubert F, Lortat-Jacob S, et al: The long-term follow up of 33 cases of true hermaphroditism: A 40-year experience with conservative gonadal surgery. J Urol, 177: 726-731, 2007. 6) Scarpa MG, Grazia MD, Tornese G: 46,XY ovotesticular disorders of sex development: A therapeutic challenge. Pediatr Rep, 9: 7085, 2017. 7) Abd Wahab AV, Lim LM, Hatta M, et al: Ovotesticular disorders of sex development: Improvement in spermatogonia after removal of ovary and Müllerian structures. J Pediatr Adolesc Gynecol, 32: 74-77, 2019. 8) Krob G, Braun A, Kuhnle U: True hermaphroditism: Geographical distribution, clinical findings, chromosomes and gonadal histology. Eur J Pediatr, 153: 2-10, 1994. 9) Verp MS, Simpson JL: Abnormal sexual differentiation and neoplasia. Cancer Genet Cytogenet, 25: 191-218, 1987. 2) Özdemir M, Kavak RP, Yalcinkaya I, et al: Ovotesticular disorder of sex development: An unusual presentation. J Clin Imaging Sci, 9: 34, 2019. 4) Kropp BP, Keating MA, Moshang T, et al: True hermaphroditism and normal male genitalia: An unusual presentation. Urology, 46: 736-739, 1995. 1) Matsui F, Shimada K, Matsumoto F, et al: Long-term outcome of ovotesticular disorder of sex development: A single center experience. J Urol, 18: 231-236, 2011. 3) 堀川玲子：性分化疾患の臨床的アプローチ．日内会誌，101: 965-974, 2012. |
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| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 1122 |
| SubjectTerms | ambiguous genitalia 卵精巣性分化疾患 萎縮精巣 |
| Title | 萎縮精巣として摘出した検体が卵管・卵巣・子宮内膜組織であった卵精巣性分化疾患の1例 |
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