抗横紋筋抗体陽性の重症筋無力症に合併したsporadic late-onset nemaline myopathyの1例

症例は66歳女性．重症筋無力症（myasthenia gravis; MG）の既往があり，II型呼吸不全と右心不全が出現した．眼症状なく，球症状と顔面・四肢近位筋力軽度低下，肺活量低下を認めた．左上腕二頭筋生検にて，筋線維大小不同とネマリン小体を認め，筋周膜血管周囲に単核球浸潤と多数の筋線維にHLA-ABC発現がみられた．抗横紋筋抗体（抗titin抗体，抗Kv1.4抗体）が陽性であり，MGに合併した筋炎を背景としたsporadic late-onset nemaline myopathy（SLONM）と診断した．タクロリムスにて呼吸機能は改善し自宅退院した．非典型MGではSLONMの可能性も考...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 60; no. 7; pp. 489 - 494
Main Authors 足立, 正, 花島, 律子, 金谷, 優広, 阪田, 良一, 渡辺, 保裕
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2020
Subjects
Good症候群
sporadic late-onset nemaline myopathy
抗横紋筋抗体
重症筋無力症
Online AccessGet full text
ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.60.cn-001427

Cover

More Information
Summary:症例は66歳女性．重症筋無力症（myasthenia gravis; MG）の既往があり，II型呼吸不全と右心不全が出現した．眼症状なく，球症状と顔面・四肢近位筋力軽度低下，肺活量低下を認めた．左上腕二頭筋生検にて，筋線維大小不同とネマリン小体を認め，筋周膜血管周囲に単核球浸潤と多数の筋線維にHLA-ABC発現がみられた．抗横紋筋抗体（抗titin抗体，抗Kv1.4抗体）が陽性であり，MGに合併した筋炎を背景としたsporadic late-onset nemaline myopathy（SLONM）と診断した．タクロリムスにて呼吸機能は改善し自宅退院した．非典型MGではSLONMの可能性も考慮して筋生検や抗横紋筋抗体測定を考慮すべきである．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.60.cn-001427