複数の疾患特異的自己抗体を認め，横紋筋融解症を併発し，消化管穿孔により致死的な経過をとった結節性多発動脈炎の1剖検例

72歳男性．1か月間続く発熱と筋力低下，しびれを主訴に受診した．下肢優位の四肢筋力低下，筋把握痛，下肢遠位触覚低下，深部腱反射低下を認めた．血液検査上，白血球増多と炎症反応高値，抗ds-DNA抗体，抗Scl70抗体が陽性だったが，ANCAは陰性だった．末梢神経伝導検査にて多発性単神経炎が示唆された．ステロイドパルス，血漿交換を行ったが，消化管壊死・穿孔により死亡した．病理解剖を行い，横紋筋融解症を併発した結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa，以下PANと略記）と診断した．本例は自己抗体を認め，横紋筋融解症を併発した点が非典型的だった．PANは急速に死に至る場合があるため，...

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Published in臨床神経学 Vol. 63; no. 1; pp. 21 - 26
Main Authors 村上, 丈伸, 佐桑, 真悠子, 岸, 真文, 花島, 律子, 野口, 直哉, 桑本, 聡史, 田尻, 佑喜, 足立, 正, 竹内, 昌子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2023
Subjects
多発性単神経炎
横紋筋融解症
結節性多発動脈炎
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001782

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Summary:72歳男性．1か月間続く発熱と筋力低下，しびれを主訴に受診した．下肢優位の四肢筋力低下，筋把握痛，下肢遠位触覚低下，深部腱反射低下を認めた．血液検査上，白血球増多と炎症反応高値，抗ds-DNA抗体，抗Scl70抗体が陽性だったが，ANCAは陰性だった．末梢神経伝導検査にて多発性単神経炎が示唆された．ステロイドパルス，血漿交換を行ったが，消化管壊死・穿孔により死亡した．病理解剖を行い，横紋筋融解症を併発した結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa，以下PANと略記）と診断した．本例は自己抗体を認め，横紋筋融解症を併発した点が非典型的だった．PANは急速に死に至る場合があるため，速やかに免疫治療を行うべきである．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001782