重症筋無力症に併発した後天性rippling muscle diseaseの1例

症例は51歳女性．2020年2月から下肢疼痛が出現し，しゃがむと腓腹筋が波打つように動くことに気がついた．6月から両上肢の疼痛，8月から両上肢挙上困難，左眼瞼下垂，複視が出現し入院となった．抗AChR抗体陽性であり重症筋無力症（myasthenia gravis，以下MGと略記）及びrippling muscle disease（RMD）と診断した．ステロイド内服により，筋無力症症状と筋痛が改善した．また造影CTで胸腺腫を認め，拡大胸腺摘出術を行った．その後再度筋痛が増悪しステロイドパルス療法で軽快した．RMDは遺伝子異常に伴う先天性とMGに併発する後天性が報告されている．後天性RMDは本邦で...

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Published in臨床神経学 Vol. 62; no. 7; pp. 563 - 566
Main Authors 永島, 希, 中, 隆, 石倉, 照之, 藤田, 尚宏, 西川, 徹, 隅, 寿恵
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2022
Subjects
rippling
RMD（rippling muscle disease）
重症筋無力症
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001742

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Abstract 症例は51歳女性．2020年2月から下肢疼痛が出現し，しゃがむと腓腹筋が波打つように動くことに気がついた．6月から両上肢の疼痛，8月から両上肢挙上困難，左眼瞼下垂，複視が出現し入院となった．抗AChR抗体陽性であり重症筋無力症（myasthenia gravis，以下MGと略記）及びrippling muscle disease（RMD）と診断した．ステロイド内服により，筋無力症症状と筋痛が改善した．また造影CTで胸腺腫を認め，拡大胸腺摘出術を行った．その後再度筋痛が増悪しステロイドパルス療法で軽快した．RMDは遺伝子異常に伴う先天性とMGに併発する後天性が報告されている．後天性RMDは本邦では稀だが，免疫治療が奏功し留意すべきである．
AbstractList 症例は51歳女性．2020年2月から下肢疼痛が出現し，しゃがむと腓腹筋が波打つように動くことに気がついた．6月から両上肢の疼痛，8月から両上肢挙上困難，左眼瞼下垂，複視が出現し入院となった．抗AChR抗体陽性であり重症筋無力症（myasthenia gravis，以下MGと略記）及びrippling muscle disease（RMD）と診断した．ステロイド内服により，筋無力症症状と筋痛が改善した．また造影CTで胸腺腫を認め，拡大胸腺摘出術を行った．その後再度筋痛が増悪しステロイドパルス療法で軽快した．RMDは遺伝子異常に伴う先天性とMGに併発する後天性が報告されている．後天性RMDは本邦では稀だが，免疫治療が奏功し留意すべきである．
Author 藤田, 尚宏
永島, 希
隅, 寿恵
西川, 徹
石倉, 照之
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PublicationDecade 2020
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References 9) Vernino S, Auger RG, Emslie-Smith AM, et al. Myasthenia, thymoma, presynaptic antibodies, and a continuum of neuro­muscular hyperexcitability. Neurology 1999;53:1233-1239.
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References_xml – reference: 12) Suzuki S, Utsugisawa K, Yoshikawa H, et al. Autoimmune targets of heart and skeletal muscles in myasthenia gravis. Arch Neurol 2009;66:1134-1138.
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RMD（rippling muscle disease）
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