P9-04  PTU治療で増悪したバセドウ病合併SLE患者の2例

• Published in: 日本臨床免疫学会会誌 Vol. 36; no. 5; p. 418b
• Main Authors: 亀田, 智広, 尾崎, 洋基, 土橋, 浩章, 島田, 裕美, 中島, 崇作, 竹内, 洋平, 泉川, 美晴, 横山, 倫子, 洲崎, 賢太郎, 松永, 卓也
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本臨床免疫学会 2013
• ISSN: 0911-4300; 1349-7413
• DOI: 10.2177/jsci.36.418b

【症例1】37歳女性，1998年SLEと診断．副腎皮質ステロイド，シクロホスファミドで寛解導入．201X年バセドウ病合併，チアマゾール（MMI）開始．経過中プロピオチオウラシル（PTU）に変更．PTU変更後6ヶ月で低補体，抗ds-DNA抗体上昇あり．8ヶ月で皮疹，発熱，尿検査異常，MPO-ANCA，PR3-ANCAが上昇．腎生検でループス腎炎4G（A/C）（ISN/RPS）診断．ANCA関連血管炎（AAV）を強く示唆する所見．PTU中止で改善なく，ステロイド+タクロリムスで治療も腎不全進行．IV-CYにて改善し免疫学的活動性も低下．【症例2】32歳女性，1999年SLEと診断．副腎皮質ステロイドで寛解導入．201X年バセドウ病合併，PTU開始．その後2ヶ月で白血球減少，皮疹，尿検査異常出現．PTU中止しステロイド増量，MMI開始．ステロイド増量1ヶ月で疾患活動性安定．【考察】AAV発症メカニズムの一部にNeutrophil extracellular traps (NETs）の異常が関与すると報告がある．PTUが異常なNETsの産生を誘導すること，誘導されたNETsのマウス移入によるAAVの惹起が報告されている．SLE患者でのNETs分解障害の報告があり，これが抗体産生を含め病態に関与すると報告されている．今回の2症例もNETs形成異常と分解障害が関与した可能性があり興味深い．