1歳で発症した Epstein-Barr ウイルス関連リンパ増殖性疾患が38歳で悪性リンパ腫に移行した原発性免疫不全症・活性化 PI3Kδ 症候群例
活性化 PI3Kδ 症候群 (APDS) は原発性免疫不全症の一つで, 呼吸器感染, 気管支拡張症, リンパ球減少, Epstein-Barr ウイルス (EBV) を含むヘルペスウイルス属感染, 中耳炎, 副鼻腔炎, リンパ増殖性疾患, 悪性リンパ腫を発症する. 症例は女性で, 1歳で EBV に感染し, 発熱, 発疹, 関節痛, 胃腸炎, 中耳炎, 咽喉頭炎を反復, 中下咽頭のリンパ組織増殖のため37歳で口蓋・舌扁桃切除と気管切開を施行した. 血清 EA-IgG 高値と扁桃に EBV 陽性細胞を認め EBV 関連リンパ増殖性疾患と診断, 38歳で悪性リンパ腫を発症した. 化学療法は無効で臍...
Saved in:
| Published in | 日本耳鼻咽喉科学会会報 Vol. 122; no. 10; pp. 1329 - 1338 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会
20.10.2019
日本耳鼻咽喉科学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0030-6622 1883-0854 |
| DOI | 10.3950/jibiinkoka.122.1329 |
Cover
| Abstract | 活性化 PI3Kδ 症候群 (APDS) は原発性免疫不全症の一つで, 呼吸器感染, 気管支拡張症, リンパ球減少, Epstein-Barr ウイルス (EBV) を含むヘルペスウイルス属感染, 中耳炎, 副鼻腔炎, リンパ増殖性疾患, 悪性リンパ腫を発症する. 症例は女性で, 1歳で EBV に感染し, 発熱, 発疹, 関節痛, 胃腸炎, 中耳炎, 咽喉頭炎を反復, 中下咽頭のリンパ組織増殖のため37歳で口蓋・舌扁桃切除と気管切開を施行した. 血清 EA-IgG 高値と扁桃に EBV 陽性細胞を認め EBV 関連リンパ増殖性疾患と診断, 38歳で悪性リンパ腫を発症した. 化学療法は無効で臍帯血移植後に DIC を併発し永眠された. 遺伝子解析で APDS と診断された. |
|---|---|
| AbstractList | 活性化 PI3Kδ 症候群 (APDS) は原発性免疫不全症の一つで, 呼吸器感染, 気管支拡張症, リンパ球減少, Epstein-Barr ウイルス (EBV) を含むヘルペスウイルス属感染, 中耳炎, 副鼻腔炎, リンパ増殖性疾患, 悪性リンパ腫を発症する. 症例は女性で, 1歳で EBV に感染し, 発熱, 発疹, 関節痛, 胃腸炎, 中耳炎, 咽喉頭炎を反復, 中下咽頭のリンパ組織増殖のため37歳で口蓋・舌扁桃切除と気管切開を施行した. 血清 EA-IgG 高値と扁桃に EBV 陽性細胞を認め EBV 関連リンパ増殖性疾患と診断, 38歳で悪性リンパ腫を発症した. 化学療法は無効で臍帯血移植後に DIC を併発し永眠された. 遺伝子解析で APDS と診断された. 活性化PI3Kδ症候群 (APDS) は原発性免疫不全症の一つで, 呼吸器感染, 気管支拡張症, リンパ球減少, Epstein-Barrウイルス (EBV) を含むヘルペスウイルス属感染, 中耳炎, 副鼻腔炎, リンパ増殖性疾患, 悪性リンパ腫を発症する. 症例は女性で, 1歳でEBVに感染し, 発熱, 発疹, 関節痛, 胃腸炎, 中耳炎, 咽喉頭炎を反復, 中下咽頭のリンパ組織増殖のため37歳で口蓋・舌扁桃切除と気管切開を施行した. 血清EA-IgG高値と扁桃にEBV陽性細胞を認めEBV関連リンパ増殖性疾患と診断, 38歳で悪性リンパ腫を発症した. 化学療法は無効で臍帯血移植後にDICを併発し永眠された. 遺伝子解析でAPDSと診断された. |
| Author | 嶋田, 耿子 花澤, 豊行 岡本, 美孝 太田, 聡 久満, 美奈子 大和田, 千桂子 大塚, 雄一郎 井上, 祐三朗 原, 加奈子 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 井上, 祐三朗 organization: 千葉大学大学院医学研究院総合医科学 – sequence: 1 fullname: 太田, 聡 organization: 千葉大学医学部附属病院病理診断科・病理部 – sequence: 1 fullname: 花澤, 豊行 organization: 千葉大学大学院医学研究院耳鼻咽喉科・頭頸腫瘍学教室 – sequence: 1 fullname: 原, 加奈子 organization: みつわ台総合病院耳鼻咽喉科 – sequence: 1 fullname: 大和田, 千桂子 organization: 千葉大学大学院医学研究院細胞治療内科学 – sequence: 1 fullname: 久満, 美奈子 organization: 千葉市立海浜病院耳鼻咽喉科 – sequence: 1 fullname: 岡本, 美孝 organization: 千葉大学大学院医学研究院耳鼻咽喉科・頭頸腫瘍学教室 – sequence: 1 fullname: 嶋田, 耿子 organization: 千葉市立海浜病院耳鼻咽喉科 – sequence: 1 fullname: 大塚, 雄一郎 organization: 千葉市立海浜病院耳鼻咽喉科 |
| BookMark | eNo9kcFu00AURUeoSITSL2CTH3B4nvE4niVUpa2oBAtYjyb2AHZSp7LDAlaxragLUiQ2jrqqaCuCGgGLdgFEyifwE1Pb7V8wJtDNPOnq6tx5991FK2E_lAjdN6FFGIUHgd_x_bDb74qWiXHLJJjdQg3TcYgBDrVWUAOAgGHbGN9Ba3HsdwCAWUAwNNB3s_x6rpJpdfirmuyrZKKSo-bGXjyQfmg8ElHUVOlnlZ6qbKbSn9f58fXwRGVnKjtX2cfieFJ-y8vhtMoXZXqikjFxlrgyPdPyjfFqNFPJrJrOrz6NlxnFhyMdqT3F6KDKZ5c_DorRl_oH2by8mNf6OG8-2yZPfl80tVwMD6vF6eXi_T10-6XoxXLt31xFLx5vPF_fMnaebm6vP9wxAr2WXla6LnhEdCxJPY8y4lkMu8KzKRWUtS3Zli7RjbA2UEeAZ9nSsVkHW1I36lFCVtHmkrsrPd8VvX7Y80PJg_6bKNS53HsHde9djsFkHHTxJnAAh9f164c4xAKrbVNN2lqSgnggXkm-F_m7InrLRTTw3Z5G3pyPawrXmL-jxvy3uK9FxANB_gBawM1W |
| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2019 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 |
| Copyright_xml | – notice: 2019 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 |
| CorporateAuthor | 千葉大学大学院医学研究院 耳鼻咽喉科・頭頸腫瘍学教室 千葉大学医学部附属病院 病理診断科・病理部 東千葉メディカルセンター小児科 みつわ台総合病院耳鼻咽喉科 千葉大学大学院医学研究院総合医科学 千葉県こども病院アレルギー・膠原病科 千葉市立海浜病院耳鼻咽喉科 千葉大学大学院医学研究院 細胞治療内科学 |
| CorporateAuthor_xml | – name: 千葉市立海浜病院耳鼻咽喉科 – name: 千葉県こども病院アレルギー・膠原病科 – name: 千葉大学医学部附属病院 病理診断科・病理部 – name: 千葉大学大学院医学研究院 耳鼻咽喉科・頭頸腫瘍学教室 – name: 千葉大学大学院医学研究院総合医科学 – name: みつわ台総合病院耳鼻咽喉科 – name: 千葉大学大学院医学研究院 細胞治療内科学 – name: 東千葉メディカルセンター小児科 |
| DOI | 10.3950/jibiinkoka.122.1329 |
| DatabaseTitleList | |
| DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
| Discipline | Medicine |
| EISSN | 1883-0854 |
| EndPage | 1338 |
| ExternalDocumentID | dz0jibik_2019_012210_008_1329_13383404765 article_jibiinkoka_122_10_122_1329_article_char_ja |
| GroupedDBID | ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS F5P JSF KQ8 RJT |
| ID | FETCH-LOGICAL-j3200-6ecc0d3ab4e5dd593d492cad655a5974e7ec366297058a0d46e869b24e950d533 |
| ISSN | 0030-6622 |
| IngestDate | Thu Jul 10 16:10:50 EDT 2025 Wed Sep 03 06:30:51 EDT 2025 |
| IsDoiOpenAccess | true |
| IsOpenAccess | true |
| IsPeerReviewed | true |
| IsScholarly | true |
| Issue | 10 |
| Language | Japanese |
| LinkModel | OpenURL |
| MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j3200-6ecc0d3ab4e5dd593d492cad655a5974e7ec366297058a0d46e869b24e950d533 |
| OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jibiinkoka/122/10/122_1329/_article/-char/ja |
| PageCount | 10 |
| ParticipantIDs | medicalonline_journals_dz0jibik_2019_012210_008_1329_13383404765 jstage_primary_article_jibiinkoka_122_10_122_1329_article_char_ja |
| PublicationCentury | 2000 |
| PublicationDate | 20191020 |
| PublicationDateYYYYMMDD | 2019-10-20 |
| PublicationDate_xml | – month: 10 year: 2019 text: 20191020 day: 20 |
| PublicationDecade | 2010 |
| PublicationTitle | 日本耳鼻咽喉科学会会報 |
| PublicationTitleAlternate | 日耳鼻 |
| PublicationYear | 2019 |
| Publisher | 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 日本耳鼻咽喉科学会 |
| Publisher_xml | – name: 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 – name: 日本耳鼻咽喉科学会 |
| References | 12) 山本容子, 木村百合香, 喜多村 健: Waldeyer 咽頭輪に生じたミニ移植後 EBV 関連リンパ増殖性疾患. 口咽科 2009; 22: 317. 11) 池ノ上あゆみ, 倉澤美智子, 中西 悠, 他: 難治性口腔咽頭潰瘍と思われた EBV 関連リンパ増殖性疾患の一例. 口咽科 2013; 26: 307. 4) Coulter TI, Cant AJ: The Treatment of Activated PI3Kδ Syndrome. Front Immunol 2018; 9: 2043. 10) 岩永 健, 南 和彦, 土師知行: X 連鎖リンパ増殖症候群に合併した鼻副鼻腔原発 Epstein-Barr ウイルス関連リンパ増殖性疾患例. 日鼻誌 2013; 52: 43-48. 8) Parvaneh N, Filipovich AH, Borkhardt A: Primary immunodeficiencies predisposed to Epstein-Barr virus-driven haematological diseases. Br J Haematol 2013; 162: 573-586. 9) Ruffner MA, Sullivan KE, Henrickson SE: Recurrent and Sustained Viral Infections in Primary Immunodeficiencies. Front Immunol 2017; 8: 665. 6) 寺西英人, 石村匡崇, 古賀友紀, 他: 腸管 T 細胞性リンパ増殖症として発症した活性化 PI3Kδ 症候群. 臨床血液 2017; 58: 20-25. 7) Elkaim E, Neven B, Bruneau J, et al: Clinical and immunologic phenotype associated with activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome 2: A cohort study. J Allergy Clin Immunol 2016; 138: 210-218. 2) Angulo I, Vadas O, Garçon F, et al: Phosphoinositide 3-kinase δ gene mutation predisposes to respiratory infection and airway damage. Science 2013; 342: 866-871. 13) 永野広海, 井内寛之, 吉福孝介, 他: 咽頭病変を来した慢性活動性 EB ウイルス感染症の1症例. 日耳鼻 2013; 116: 802-807. 14) 湯川尚哉, 久保伸夫, 中江 香, 他: 喉頭リンパ球増殖症を来した慢性活動性 EB ウイルス感染症. 喉頭 2004; 16: 56-59. 5) Okano T, Imai K, Tsujita Y, et al: Hematopoietic stem cell transplantation for progressive combined immunodeficiency and lymphoproliferation in patients with activated phosphatidylinositol-3-OH kinase δ syndrome type 1. J Allergy Clin Immunol 2019; 143: 266-275. 1) 金兼弘和: 遺伝性 Epstein-Barr ウイルス関連リンパ増殖性疾患. 日本小児血液・がん学会雑誌 2015; 52: 119-126. 3) Lucas CL, Chandra A, Nejentsev S, et al: PI3Kδ and primary immunodeficiencies. Nat Rev Immunol 2016; 16: 702-714. |
| References_xml | – reference: 3) Lucas CL, Chandra A, Nejentsev S, et al: PI3Kδ and primary immunodeficiencies. Nat Rev Immunol 2016; 16: 702-714. – reference: 9) Ruffner MA, Sullivan KE, Henrickson SE: Recurrent and Sustained Viral Infections in Primary Immunodeficiencies. Front Immunol 2017; 8: 665. – reference: 4) Coulter TI, Cant AJ: The Treatment of Activated PI3Kδ Syndrome. Front Immunol 2018; 9: 2043. – reference: 13) 永野広海, 井内寛之, 吉福孝介, 他: 咽頭病変を来した慢性活動性 EB ウイルス感染症の1症例. 日耳鼻 2013; 116: 802-807. – reference: 10) 岩永 健, 南 和彦, 土師知行: X 連鎖リンパ増殖症候群に合併した鼻副鼻腔原発 Epstein-Barr ウイルス関連リンパ増殖性疾患例. 日鼻誌 2013; 52: 43-48. – reference: 7) Elkaim E, Neven B, Bruneau J, et al: Clinical and immunologic phenotype associated with activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome 2: A cohort study. J Allergy Clin Immunol 2016; 138: 210-218. – reference: 12) 山本容子, 木村百合香, 喜多村 健: Waldeyer 咽頭輪に生じたミニ移植後 EBV 関連リンパ増殖性疾患. 口咽科 2009; 22: 317. – reference: 2) Angulo I, Vadas O, Garçon F, et al: Phosphoinositide 3-kinase δ gene mutation predisposes to respiratory infection and airway damage. Science 2013; 342: 866-871. – reference: 5) Okano T, Imai K, Tsujita Y, et al: Hematopoietic stem cell transplantation for progressive combined immunodeficiency and lymphoproliferation in patients with activated phosphatidylinositol-3-OH kinase δ syndrome type 1. J Allergy Clin Immunol 2019; 143: 266-275. – reference: 1) 金兼弘和: 遺伝性 Epstein-Barr ウイルス関連リンパ増殖性疾患. 日本小児血液・がん学会雑誌 2015; 52: 119-126. – reference: 8) Parvaneh N, Filipovich AH, Borkhardt A: Primary immunodeficiencies predisposed to Epstein-Barr virus-driven haematological diseases. Br J Haematol 2013; 162: 573-586. – reference: 11) 池ノ上あゆみ, 倉澤美智子, 中西 悠, 他: 難治性口腔咽頭潰瘍と思われた EBV 関連リンパ増殖性疾患の一例. 口咽科 2013; 26: 307. – reference: 6) 寺西英人, 石村匡崇, 古賀友紀, 他: 腸管 T 細胞性リンパ増殖症として発症した活性化 PI3Kδ 症候群. 臨床血液 2017; 58: 20-25. – reference: 14) 湯川尚哉, 久保伸夫, 中江 香, 他: 喉頭リンパ球増殖症を来した慢性活動性 EB ウイルス感染症. 喉頭 2004; 16: 56-59. |
| SSID | ssib000940320 ssib007762623 ssib002484658 ssj0066768 ssib000959836 ssib002252301 ssib001174089 ssib022575415 ssib058493820 ssib005879730 ssib001174090 |
| Score | 2.2061548 |
| Snippet | 活性化 PI3Kδ 症候群 (APDS) は原発性免疫不全症の一つで, 呼吸器感染, 気管支拡張症, リンパ球減少, Epstein-Barr ウイルス (EBV) を含むヘルペスウイルス属感染, 中耳炎, 副鼻腔炎, リンパ増殖性疾患, 悪性リンパ腫を発症する. 症例は女性で, 1歳で EBV に感染し, 発熱,... 活性化PI3Kδ症候群 (APDS) は原発性免疫不全症の一つで, 呼吸器感染, 気管支拡張症, リンパ球減少, Epstein-Barrウイルス (EBV) を含むヘルペスウイルス属感染, 中耳炎, 副鼻腔炎, リンパ増殖性疾患, 悪性リンパ腫を発症する. 症例は女性で, 1歳でEBVに感染し, 発熱, 発疹,... |
| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 1329 |
| SubjectTerms | Epstein-Barr ウイルス リンパ増殖性疾患 免疫不全 悪性リンパ腫 活性化 PI3Kδ 症候群 |
| Title | 1歳で発症した Epstein-Barr ウイルス関連リンパ増殖性疾患が38歳で悪性リンパ腫に移行した原発性免疫不全症・活性化 PI3Kδ 症候群例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jibiinkoka/122/10/122_1329/_article/-char/ja http://mol.medicalonline.jp/en/journal/download?GoodsID=dz0jibik/2019/012210/008&name=1329-1338j |
| Volume | 122 |
| hasFullText | 1 |
| inHoldings | 1 |
| isFullTextHit | |
| isPrint | |
| ispartofPNX | 日本耳鼻咽喉科学会会報, 2019/10/20, Vol.122(10), pp.1329-1338 |
| link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwrR1Nixs3dAgJlEIpbdrSpB_4EJ3MbGdG0ox0q8Y7IWloaSEpuQ1jexbWSzZhs7nktLZZeugmkIuXnEI-6JYsbQ_Joe3C_oT-iYnt5F_0PUljy8kSmpKL_fz0vvSeRtKTJY3nnRG8ZDQqQp_SMPJhhAj8olhhPuS3OHzFUafUuy2-i89dYt9c5pePnfjR2bV0Y7O91Ll55LmS_xNVwEFc8ZTsG0R2JhQQAEN84RMiDJ__KcYhyWKilklKSUZhTkhUQrKESElSpYGEQK5viuQMONvMrl3Hl1z6abGx0dToiKi4BpgGKFGpxaSSZJJIUBUhIAKiaE2jLJDWGAlGcaREhcCSISMAyGWsi0maaUxUywmJaFFxVGUMlXIEvEatIILXVocaSJAlTbFIoZJXfYHGikwDM8fNdHEUKJat1SiQkVRojC5SYtHLVOuC-jELzOW0QELz-_P0AmllUN50GLnebSIRA45B9zMEROomDigN6BXXQIuolq5voD0AZre0Rk4khEubBwYLaT1gY7Ksg8yQWCoHgCKQM3v2dIkiktfVVfgcalEgNqix0loikzkjR_OVaXtAFRhGocPhyNcyU916TY0tGaCgoA6WK9aESJNxpAGDURnAwlbNvA62XsAKJY78UTDrcmqrA61daP8lqBrbIlQr1W0xRnfaioOFqvnW3e7OEmjgx7E5L79UmomBENSH9IQtzByiyO0iA2ciEFK7kFfan-YOo5cnLFRy3OHbW22vrq6vXV0rlkDm0px54SZ428_kc-ocqHNM4_ELmPKaBI9s5j3IG09ESaK3r1z4wUm7JAuomyZKLgV1r5FMWOC8hUL_Xjgvj_8luefhIYtxdldwkcjEWZZIYMblpFnAnnBnGQdyIEn1tZ1mBo3b7s0M2sbB3BaHvvrqCE9B7tCDTBqvSHnvivl329wy5CQKFz_w3rcZfkMZH33oHesVJ713vrV7mD7y_ggnvz2p-nvTu39Pd3-q-rtV_17D7ZEb1eCXavCoGu5Xg79ejB682HpYDR9XwyfV8M74we7k99Fka286OpwMHlb9HSqMuMngMaBnhM-396v-_nTv4Pn9HaNjfPseqASa8fat6Wj_2Z-3xtu_ogXDg8nTA8TvjBrYQ_3ztAHo8dbd6eGjZ4c_f-xdOptdbJ3z7Wtz_B4EFTwGo3LQpUWblbzb5ZJ2mYw6RTfmvMDlozIpOxTcKhPwfBF0WVyKWLYjVoKDu5D-f-IdX7-6Xn7qNdoBox1IWMqStpkMgYolcQdmgSshYyuxOOUp4_r8mrkbKX_zNnrK-3oharkdYK_n3ZsBilnLsdfIcQ9IiHdZCyNGL66yAAzip9-CGZ957847p8-945sbN8ovIN_cbH-pH55_AWynh1s |
| linkProvider | Colorado Alliance of Research Libraries |
| openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=1%E6%AD%B3%E3%81%A7%E7%99%BA%E7%97%87%E3%81%97%E3%81%9F+Epstein-Barr+%E3%82%A6%E3%82%A4%E3%83%AB%E3%82%B9%E9%96%A2%E9%80%A3%E3%83%AA%E3%83%B3%E3%83%91%E5%A2%97%E6%AE%96%E6%80%A7%E7%96%BE%E6%82%A3%E3%81%8C38%E6%AD%B3%E3%81%A7%E6%82%AA%E6%80%A7%E3%83%AA%E3%83%B3%E3%83%91%E8%85%AB%E3%81%AB%E7%A7%BB%E8%A1%8C%E3%81%97%E3%81%9F%E5%8E%9F%E7%99%BA%E6%80%A7%E5%85%8D%E7%96%AB%E4%B8%8D%E5%85%A8%E7%97%87%E3%83%BB%E6%B4%BB%E6%80%A7%E5%8C%96+PI3K%CE%B4+%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E8%80%B3%E9%BC%BB%E5%92%BD%E5%96%89%E7%A7%91%E5%AD%A6%E4%BC%9A%E4%BC%9A%E5%A0%B1&rft.au=%E4%BA%95%E4%B8%8A%2C+%E7%A5%90%E4%B8%89%E6%9C%97&rft.au=%E5%A4%AA%E7%94%B0%2C+%E8%81%A1&rft.au=%E8%8A%B1%E6%BE%A4%2C+%E8%B1%8A%E8%A1%8C&rft.au=%E5%8E%9F%2C+%E5%8A%A0%E5%A5%88%E5%AD%90&rft.date=2019-10-20&rft.pub=%E4%B8%80%E8%88%AC%E7%A4%BE%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA+%E6%97%A5%E6%9C%AC%E8%80%B3%E9%BC%BB%E5%92%BD%E5%96%89%E7%A7%91%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0030-6622&rft.eissn=1883-0854&rft.volume=122&rft.issue=10&rft.spage=1329&rft.epage=1338&rft_id=info:doi/10.3950%2Fjibiinkoka.122.1329&rft.externalDocID=article_jibiinkoka_122_10_122_1329_article_char_ja |
| thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0030-6622&client=summon |
| thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0030-6622&client=summon |
| thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0030-6622&client=summon |