1歳で発症した Epstein-Barr ウイルス関連リンパ増殖性疾患が38歳で悪性リンパ腫に移行した原発性免疫不全症・活性化 PI3Kδ 症候群例

活性化 PI3Kδ 症候群 (APDS) は原発性免疫不全症の一つで, 呼吸器感染, 気管支拡張症, リンパ球減少, Epstein-Barr ウイルス (EBV) を含むヘルペスウイルス属感染, 中耳炎, 副鼻腔炎, リンパ増殖性疾患, 悪性リンパ腫を発症する. 症例は女性で, 1歳で EBV に感染し, 発熱, 発疹, 関節痛, 胃腸炎, 中耳炎, 咽喉頭炎を反復, 中下咽頭のリンパ組織増殖のため37歳で口蓋・舌扁桃切除と気管切開を施行した. 血清 EA-IgG 高値と扁桃に EBV 陽性細胞を認め EBV 関連リンパ増殖性疾患と診断, 38歳で悪性リンパ腫を発症した. 化学療法は無効で臍...

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Published in日本耳鼻咽喉科学会会報 Vol. 122; no. 10; pp. 1329 - 1338
Main Authors 井上, 祐三朗, 太田, 聡, 花澤, 豊行, 原, 加奈子, 大和田, 千桂子, 久満, 美奈子, 岡本, 美孝, 嶋田, 耿子, 大塚, 雄一郎
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 20.10.2019
日本耳鼻咽喉科学会
Subjects
Epstein-Barr ウイルス
リンパ増殖性疾患
免疫不全
悪性リンパ腫
活性化 PI3Kδ 症候群
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ISSN0030-6622
1883-0854
DOI10.3950/jibiinkoka.122.1329

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Summary:活性化 PI3Kδ 症候群 (APDS) は原発性免疫不全症の一つで, 呼吸器感染, 気管支拡張症, リンパ球減少, Epstein-Barr ウイルス (EBV) を含むヘルペスウイルス属感染, 中耳炎, 副鼻腔炎, リンパ増殖性疾患, 悪性リンパ腫を発症する. 症例は女性で, 1歳で EBV に感染し, 発熱, 発疹, 関節痛, 胃腸炎, 中耳炎, 咽喉頭炎を反復, 中下咽頭のリンパ組織増殖のため37歳で口蓋・舌扁桃切除と気管切開を施行した. 血清 EA-IgG 高値と扁桃に EBV 陽性細胞を認め EBV 関連リンパ増殖性疾患と診断, 38歳で悪性リンパ腫を発症した. 化学療法は無効で臍帯血移植後に DIC を併発し永眠された. 遺伝子解析で APDS と診断された.
ISSN:0030-6622
1883-0854
DOI:10.3950/jibiinkoka.122.1329