フィブロネクチン腎症について

• Published in: 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 29; no. 2; pp. 137 - 141
• Main Authors: 大坪, 裕美, 野津, 寛大, 飯島, 一誠
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2016; 日本小児腎臓病学会
• Subjects: FN1 遺伝子; フィブロネクチン腎症; 慢性糸球体腎炎; 糸球体沈着症; 遺伝性腎症
• ISSN: 0915-2245; 1881-3933
• DOI: 10.3165/jjpn.rv.2016.0095

フィブロネクチン腎症(Fibronectin glomerulopathy)は腎糸球体内へのFN の多量の沈着を特徴とする常染色体優性遺伝性腎疾患として1995 年に初めて報告された。10 歳後半から30 歳前後に尿所見の異常で発症し，約90％の患者に蛋白尿を認め，時にネフローゼ状態を呈することもある。約半数の患者が高血圧を合併し，約25％の患者が発症後おおむね15～20 年で末期腎不全に至り腎代替療法が必要となる。しかし，腎移植後は高率に移植後再発をきたす予後不良な疾患である。2007 年に責任遺伝子(FN1)が同定されたが，病因・病態はいまだ十分に解明されていない。