小児腎臓疾患の今と昔 ： IgA 腎症の発症病態からみた治療の進歩

IgA 腎症は，小児期に発症しやすい代表的な慢性糸球体腎炎である．近年，その発症に IgA1 ヒンジ部の糖鎖不全が関与していることが判明した．これらの遺伝的背景がある中，抗原刺激により活性化された T 細胞や B 細胞により産生された IgA1 糖鎖不全免疫複合体が糸球体に沈着し，補体，マクロファージやメサンギウム細胞の活性化を介して炎症が惹起され，糸球体障害が進展する．自然経過あるいは治療によって尿所見が正常化するものから，蛋白尿の悪化，腎機能の低下を来して小児期に末期腎不全に至るものまで予後はさまざまであり，その重症度に応じた治療法が選択される．腎障害の進展を防ぐためには，これらの免疫応答...

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Published in日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 34; no. 1; pp. 21 - 31
Main Author 川崎, 幸彦
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2021
日本小児腎臓病学会
Subjects
IgA 腎症
多剤併用療法
小児 IgA 腎症診療ガイドライン
扁桃摘出パルス療法
糖鎖不全 IgA1
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ISSN0915-2245
1881-3933
DOI10.3165/jjpn.rv.2021.0192

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Summary:IgA 腎症は，小児期に発症しやすい代表的な慢性糸球体腎炎である．近年，その発症に IgA1 ヒンジ部の糖鎖不全が関与していることが判明した．これらの遺伝的背景がある中，抗原刺激により活性化された T 細胞や B 細胞により産生された IgA1 糖鎖不全免疫複合体が糸球体に沈着し，補体，マクロファージやメサンギウム細胞の活性化を介して炎症が惹起され，糸球体障害が進展する．自然経過あるいは治療によって尿所見が正常化するものから，蛋白尿の悪化，腎機能の低下を来して小児期に末期腎不全に至るものまで予後はさまざまであり，その重症度に応じた治療法が選択される．腎障害の進展を防ぐためには，これらの免疫応答を制御することが重要であり，重症例に対してはステロイド薬，免疫抑制薬やアンジオテンシン酵素合成阻害薬を併用した多剤併用療法が施行され，その結果，腎死例は減少し腎炎の長期予後の改善が認められている．今後は，小児が成長発達期であることをより考慮した，さらに副作用を最小限に抑えた治療法の開発が望まれる．
ISSN:0915-2245
1881-3933
DOI:10.3165/jjpn.rv.2021.0192