無症候性の初発ネフローゼ症候群患児における臨床像の特徴

当科で初回治療が行われ，1 年以上観察しえたネフローゼ症候群 (NS) 患児93 例 (初発年齢中央値5.2 歳，観察期間6.3 年) において，学校検尿などから無症状で診断された8 例 (9％：無症候群) と全身浮腫で診断された85例 (91％：浮腫群) の2 群に分けて，臨床経過を比較検討した。初回ステロイド感受性だったのは無症候群7 例 (88％) ，浮腫群68 例 (80％) で，寛解までの日数は無症候群が浮腫群より有意に短かった (6.0 vs 10.0 日，p<0.01) 。また無症候群は浮腫群と比較して，診断から1 年間の再発回数は有意に少なく (0.25 vs 1.29...

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Published in日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 31; no. 2; pp. 151 - 154
Main Authors 櫻谷, 浩志, 権田, 裕亮, 西野, 智彦, 藤永, 周一郎, 富井, 祐治
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2018
日本小児腎臓病学会
Subjects
WT-1 遺伝子変異
ネフローゼ症候群
学校検尿
無症候性蛋白尿
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ISSN0915-2245
1881-3933
DOI10.3165/jjpn.oa.2018.0139

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Abstract 当科で初回治療が行われ，1 年以上観察しえたネフローゼ症候群 (NS) 患児93 例 (初発年齢中央値5.2 歳，観察期間6.3 年) において，学校検尿などから無症状で診断された8 例 (9％：無症候群) と全身浮腫で診断された85例 (91％：浮腫群) の2 群に分けて，臨床経過を比較検討した。初回ステロイド感受性だったのは無症候群7 例 (88％) ，浮腫群68 例 (80％) で，寛解までの日数は無症候群が浮腫群より有意に短かった (6.0 vs 10.0 日，p<0.01) 。また無症候群は浮腫群と比較して，診断から1 年間の再発回数は有意に少なく (0.25 vs 1.29 回/人・年，p<0.01) ，頻回再発/ステロイド依存性ネフローゼ症候群 (FR/SDNS) の移行例はなかった。初回ステロイド抵抗性のうち浮腫群の17 例は免疫抑制療法にて全例で完全寛解したが，無症候群1 例は WT-1 遺伝子変異が同定され高度蛋白尿が持続している。無症候性NS は一般的に予後良好であるが，ステロイド抵抗性を示した場合は，遺伝子検査を検討した方がよいと思われた。
AbstractList 当科で初回治療が行われ，1 年以上観察しえたネフローゼ症候群 (NS) 患児93 例 (初発年齢中央値5.2 歳，観察期間6.3 年) において，学校検尿などから無症状で診断された8 例 (9％：無症候群) と全身浮腫で診断された85例 (91％：浮腫群) の2 群に分けて，臨床経過を比較検討した。初回ステロイド感受性だったのは無症候群7 例 (88％) ，浮腫群68 例 (80％) で，寛解までの日数は無症候群が浮腫群より有意に短かった (6.0 vs 10.0 日，p<0.01) 。また無症候群は浮腫群と比較して，診断から1 年間の再発回数は有意に少なく (0.25 vs 1.29 回/人・年，p<0.01) ，頻回再発/ステロイド依存性ネフローゼ症候群 (FR/SDNS) の移行例はなかった。初回ステロイド抵抗性のうち浮腫群の17 例は免疫抑制療法にて全例で完全寛解したが，無症候群1 例は WT-1 遺伝子変異が同定され高度蛋白尿が持続している。無症候性NS は一般的に予後良好であるが，ステロイド抵抗性を示した場合は，遺伝子検査を検討した方がよいと思われた。
「要旨」当科で初回治療が行われ, 1年以上観察しえたネフローゼ症候群(NS)患児93例(初発年齢中央値5.2歳, 観察期間6.3年)において, 学校検尿などから無症状で診断された8例(9%:無症候群)と全身浮腫で診断された85例(91%:浮腫群)の2群に分けて, 臨床経過を比較検討した. 初回ステロイド感受性だったのは無症候群7例(88%), 浮腫群68例(80%)で, 寛解までの日数は無症候群が浮腫群より有意に短かった(6.0 vs 10.0日, p<0.01). また無症候群は浮腫群と比較して, 診断から1年間の再発回数は有意に少なく(0.25 vs 1.29回/人・年, p<0.01), 頻回再発/ステロイド依存性ネフローゼ症候群(FR/SDNS)の移行例はなかった. 初回ステロイド抵抗性のうち浮腫群の17例は免疫抑制療法にて全例で完全寛解したが, 無症候群1例はWT-1遺伝子変異が同定され高度蛋白尿が持続している. 無症候性NSは一般的に予後良好であるが, ステロイド抵抗性を示した場合は, 遺伝子検査を検討した方がよいと思われた.
Author 西野, 智彦
櫻谷, 浩志
権田, 裕亮
富井, 祐治
藤永, 周一郎
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Copyright 2018 一般社団法人 日本小児腎臓病学会
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越谷市立病院小児科
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Snippet 当科で初回治療が行われ，1 年以上観察しえたネフローゼ症候群 (NS) 患児93 例 (初発年齢中央値5.2 歳，観察期間6.3 年) において，学校検尿などから無症状で診断された8 例 (9％：無症候群) と全身浮腫で診断された85例 (91％：浮腫群) の2...
「要旨」当科で初回治療が行われ, 1年以上観察しえたネフローゼ症候群(NS)患児93例(初発年齢中央値5.2歳, 観察期間6.3年)において, 学校検尿などから無症状で診断された8例(9%:無症候群)と全身浮腫で診断された85例(91%:浮腫群)の2群に分けて, 臨床経過を比較検討した....
SourceID medicalonline
jstage
SourceType Publisher
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SubjectTerms WT-1 遺伝子変異
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Title 無症候性の初発ネフローゼ症候群患児における臨床像の特徴
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