右大腿骨遠位に発生したLangerhans cell sarcomaの1例

右大腿骨遠位に発生した稀な疾患であるLangerhans cell sarcomaの1例を報告する．症例は49歳男性．右膝痛を主訴に近医を受診し，単純X線像で右大腿骨遠位に不整な骨透亮像と骨膜反応を認めたため，当科へ紹介された．MRIで大腿骨遠位部にT1強調像で低信号，T2強調像で低信号と高信号が混在する不均一な信号を示し，強い造影効果を認める腫瘍性病変を認めた．切開生検術を行い，大型類円形腫瘍細胞や多核異型細胞を認め，免疫染色ではCD1a･CD68・S-100が陽性でLangerhans cell sarcomaと診断された．術前化学療法を施行後，腫瘍広範切除術及び腫瘍用人工膝関節置換術（K...

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Published in整形外科と災害外科 Vol. 64; no. 3; pp. 574 - 577
Main Authors 大城, 裕理, 前原, 博樹, 當銘, 保則, 田中, 一広, 上原, 史成, 金谷, 文則
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 西日本整形・災害外科学会 2015
Subjects
ランゲルハンス細胞肉腫
免疫組織化学
大腿骨遠位
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Summary:右大腿骨遠位に発生した稀な疾患であるLangerhans cell sarcomaの1例を報告する．症例は49歳男性．右膝痛を主訴に近医を受診し，単純X線像で右大腿骨遠位に不整な骨透亮像と骨膜反応を認めたため，当科へ紹介された．MRIで大腿骨遠位部にT1強調像で低信号，T2強調像で低信号と高信号が混在する不均一な信号を示し，強い造影効果を認める腫瘍性病変を認めた．切開生検術を行い，大型類円形腫瘍細胞や多核異型細胞を認め，免疫染色ではCD1a･CD68・S-100が陽性でLangerhans cell sarcomaと診断された．術前化学療法を施行後，腫瘍広範切除術及び腫瘍用人工膝関節置換術（KLS system®）を施行した．現在術後3年で独歩可能で，復職し再発・転移を認めず，ISOLS scoreは100％である．
ISSN:0037-1033
1349-4333
DOI:10.5035/nishiseisai.64.574