膠原病性肺高血圧症の早期診断法

肺高血圧症（PH）の予後は極めて悪いが，膠原病性PH（CTD-PH）は特発性PHに比べて一層悪い．CTD-PHは肺動脈性PH単一ではなく，間質性肺炎，低酸素血症，慢性血栓塞栓症あるいは左心系病変による修飾を受け易い．近年，PHの診断法が進歩し，また，優れた血管拡張薬の開発によってPHの予後が改善したが，早期に診断が行われないと更なる改善は期待できない．これまで早期診断の試みがなされてきたが，肺拡散能（DLco）の低下は早期から出現する事が知られ，また，血清LDH値の上昇も比較的早期から出現する事を認めている．一方，安静時心エコー検査は非侵襲性であり，PHの存在を推測するのに優れているが，必ずし...

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Published in日本臨床免疫学会会誌 Vol. 32; no. 6; pp. 457 - 465
Main Authors 船内, 正憲, 岸本, 和也, 木下, 浩二
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床免疫学会 2009
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ISSN0911-4300
1349-7413
DOI10.2177/jsci.32.457

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Abstract 肺高血圧症（PH）の予後は極めて悪いが，膠原病性PH（CTD-PH）は特発性PHに比べて一層悪い．CTD-PHは肺動脈性PH単一ではなく，間質性肺炎，低酸素血症，慢性血栓塞栓症あるいは左心系病変による修飾を受け易い．近年，PHの診断法が進歩し，また，優れた血管拡張薬の開発によってPHの予後が改善したが，早期に診断が行われないと更なる改善は期待できない．これまで早期診断の試みがなされてきたが，肺拡散能（DLco）の低下は早期から出現する事が知られ，また，血清LDH値の上昇も比較的早期から出現する事を認めている．一方，安静時心エコー検査は非侵襲性であり，PHの存在を推測するのに優れているが，必ずしも早期に異常を把握できない事があり，肺動脈圧の閾値の設定によっては右心カテーテル検査と相関しない場合もある．最近，当科では運動負荷心エコー検査を行い，PHの予測に有用である可能性を認めている．以上，DLcoやLDHの異常が見られる場合，臨床所見とともに，血液検査（KL-6，NT-proBNP，D-ダイマー），生理学的検査（心エコー），画像検査（HRCT）を定期的に観察する事が重要と考えられた．
AbstractList 肺高血圧症（PH）の予後は極めて悪いが，膠原病性PH（CTD-PH）は特発性PHに比べて一層悪い．CTD-PHは肺動脈性PH単一ではなく，間質性肺炎，低酸素血症，慢性血栓塞栓症あるいは左心系病変による修飾を受け易い．近年，PHの診断法が進歩し，また，優れた血管拡張薬の開発によってPHの予後が改善したが，早期に診断が行われないと更なる改善は期待できない．これまで早期診断の試みがなされてきたが，肺拡散能（DLco）の低下は早期から出現する事が知られ，また，血清LDH値の上昇も比較的早期から出現する事を認めている．一方，安静時心エコー検査は非侵襲性であり，PHの存在を推測するのに優れているが，必ずしも早期に異常を把握できない事があり，肺動脈圧の閾値の設定によっては右心カテーテル検査と相関しない場合もある．最近，当科では運動負荷心エコー検査を行い，PHの予測に有用である可能性を認めている．以上，DLcoやLDHの異常が見られる場合，臨床所見とともに，血液検査（KL-6，NT-proBNP，D-ダイマー），生理学的検査（心エコー），画像検査（HRCT）を定期的に観察する事が重要と考えられた．
「抄録」肺高血圧症(PH)の予後は極めて悪いが, 膠原病性PH(CTD-PH)は特発性PHに比べて一層悪い. CTD-PHは肺動脈性PH単一ではなく, 間質性肺炎, 低酸素血症, 慢性血栓塞栓症あるいは左心系病変による修飾を受け易い. 近年, PHの診断法が進歩し, また, 優れた血管拡張薬の開発によってPHの予後が改善したが, 早期に診断が行われないと更なる改善は期待できない. これまで早期診断の試みがなされてきたが, 肺拡散能(DLco)の低下は早期から出現する事が知られ, また, 血清LDH値の上昇も比較的早期から出現する事を認めている. 一方, 安静時心エコー検査は非侵襲性であり, PHの存在を推測するのに優れているが, 必ずしも早期に異常を把握できない事があり, 肺動脈圧の閾値の設定によっては右心カテーテル検査と相関しない場合もある. 最近, 当科では運動負荷心エコー検査を行い, PHの予測に有用である可能性を認めている. 以上, DLcoやLDHの異常が見られる場合, 臨床所見とともに, 血液検査(KL-6, NT-proBNP, D-ダイマー), 生理学的検査(心エコー), 画像検査(HRCT)を定期的に観察する事が重要と考えられた. 「I. はじめに」肺高血圧症(PH)は非常に重篤な疾患であり, 1978年に初めてWorld Health Organization(WHO)で取り上げられ, 国際会議で議論が繰り返されてきた(第4回, Dana Point, 2008年)1～3)が, 本邦では1999年にガイドラインの策定が開始され, WHOの会議に呼応した形で改定されている4).
Author 木下, 浩二
船内, 正憲
岸本, 和也
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  fullname: 船内, 正憲
  organization: 近畿大学医学部腎臓・膠原病内科
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Copyright 2009 日本臨床免疫学会
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「抄録」肺高血圧症(PH)の予後は極めて悪いが, 膠原病性PH(CTD-PH)は特発性PHに比べて一層悪い. CTD-PHは肺動脈性PH単一ではなく, 間質性肺炎, 低酸素血症, 慢性血栓塞栓症あるいは左心系病変による修飾を受け易い. 近年, PHの診断法が進歩し, また,...
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Title 膠原病性肺高血圧症の早期診断法
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