急性腎炎症候群で発症したAlport症候群の1女児例

• Published in: 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 17; no. 2; pp. 91 - 94
• Main Authors: 大塚, 岳人, 今村, 勝, 田中, 泰樹, 藤中, 秀彦, 早川, 広史, 富沢, 修一, 大久保, 総一郎
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2004; 日本小児腎臓病学会
• Subjects: Alport症候群; IV型コラーゲン; α5鎖; 急性腎炎症候群; 非IgA型メサンギウム増殖性腎炎
• ISSN: 0915-2245; 1881-3933
• DOI: 10.3165/jjpn.17.91

急性腎炎症候群で発症したAlport症候群の女児例を経験した。症例は4歳女児。浮腫, 肉眼的血尿で発症し, 7病日に当科に転院した。安静・食事療法, ヘパリン療法によりネフローゼ症候群および肉眼的血尿は徐々に改善したが顕微鏡的血尿は持続した。腎組織は非IgA型でメサンギウム増殖はごく軽度であった。電顕上, 基底膜の部分的菲薄化と層状変化を認めた。IV型コラーゲン染色を施行し, α5鎖欠損からAlport症候群と診断し得た。基底膜の菲薄化, 断裂のため肉眼的血尿を来したと考えられたが, ネフローゼ症候群を呈するほどの高度蛋白尿については明確な理由を付すことは困難であった。急性腎炎症候群には本症例のように発症するAlport症候群も存在するため, 診断の際に注意が必要と考えられた。