生体肝移植後に発症した重症自己免疫性溶血性貧血

ABO一致生体肝移植後に発症した重症自己免疫性溶血性貧血（AIHA）を経験したので報告する．症例は56歳男性，2007年7月に，息子をドナーとして生体肝移植を受け，術後経過は良好であったが，移植後8週後よりビリルビンの上昇，貧血が進行．Direct Antiglobulin Test (DAT）陽性であり，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断にて，プレドニゾロン，アザチオプリン，リツキシマブの投与に加え，血漿交換を実施したが，治療抵抗性であった．サイクロフォスファミドパルス療法とリツキシマブの併用にて，最終的に寛解が得られた．現在，DATも陰性化し無治療にて経過観察中である．本症例のAIHA...

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Published in日本臨床免疫学会会誌 Vol. 33; no. 1; pp. 20 - 23
Main Authors 山田, 実名美, 亀岡, 淳一, 張替, 秀郎, 木幡, 桂, 藤原, 亨, 関口, 悟, 山本, 譲司, 石澤, 賢一, 里見, 進, 佐藤, 和重
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床免疫学会 2010
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ISSN0911-4300
1349-7413
DOI10.2177/jsci.33.20

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Summary:ABO一致生体肝移植後に発症した重症自己免疫性溶血性貧血（AIHA）を経験したので報告する．症例は56歳男性，2007年7月に，息子をドナーとして生体肝移植を受け，術後経過は良好であったが，移植後8週後よりビリルビンの上昇，貧血が進行．Direct Antiglobulin Test (DAT）陽性であり，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断にて，プレドニゾロン，アザチオプリン，リツキシマブの投与に加え，血漿交換を実施したが，治療抵抗性であった．サイクロフォスファミドパルス療法とリツキシマブの併用にて，最終的に寛解が得られた．現在，DATも陰性化し無治療にて経過観察中である．本症例のAIHAの発症機序は明らかではないが，肝移植を契機に発症しており，極期の重症度に比較してその後の経過が良好であることから，その発症にドナー由来リンパ球が関与している可能性が否定できないと考えられた．
ISSN:0911-4300
1349-7413
DOI:10.2177/jsci.33.20