小児心臓外科術後に悪性高熱症の診断に難渋した1症例
小児の心臓血管外科術後に悪性高熱症(MH)を疑うも,診断の過程で難渋した症例を経験した.MHは近年,麻酔薬の改良に伴い,その発症頻度は漸減しているものの,麻酔における致死的合併症として念頭に置くべき疾患の1つである.しかし,心臓血管外科手術の周術期ではMHの所見を見落としやすい状況にある.さらに,骨格筋検査や遺伝子検査を行える施設は限られており,診断を得るまでに長期間を要する.本例では臨床経過からMHを強く疑って遺伝子検査を行ったが,対象となるRYR1遺伝子に変異は認めなかった.小児の先天性心奇形は,複数回にわたり手術を必要とすることも多いため,検査による診断の前にMHを疑い,早期対応をするこ...
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Published in | 日本臨床麻酔学会誌 Vol. 33; no. 5; pp. 820 - 825 |
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Main Authors | , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
日本臨床麻酔学会
2013
|
Subjects | |
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Abstract | 小児の心臓血管外科術後に悪性高熱症(MH)を疑うも,診断の過程で難渋した症例を経験した.MHは近年,麻酔薬の改良に伴い,その発症頻度は漸減しているものの,麻酔における致死的合併症として念頭に置くべき疾患の1つである.しかし,心臓血管外科手術の周術期ではMHの所見を見落としやすい状況にある.さらに,骨格筋検査や遺伝子検査を行える施設は限られており,診断を得るまでに長期間を要する.本例では臨床経過からMHを強く疑って遺伝子検査を行ったが,対象となるRYR1遺伝子に変異は認めなかった.小児の先天性心奇形は,複数回にわたり手術を必要とすることも多いため,検査による診断の前にMHを疑い,早期対応をすることが望まれる. |
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AbstractList | 小児の心臓血管外科術後に悪性高熱症(MH)を疑うも,診断の過程で難渋した症例を経験した.MHは近年,麻酔薬の改良に伴い,その発症頻度は漸減しているものの,麻酔における致死的合併症として念頭に置くべき疾患の1つである.しかし,心臓血管外科手術の周術期ではMHの所見を見落としやすい状況にある.さらに,骨格筋検査や遺伝子検査を行える施設は限られており,診断を得るまでに長期間を要する.本例では臨床経過からMHを強く疑って遺伝子検査を行ったが,対象となるRYR1遺伝子に変異は認めなかった.小児の先天性心奇形は,複数回にわたり手術を必要とすることも多いため,検査による診断の前にMHを疑い,早期対応をすることが望まれる. [要旨]小児の心臓血管外科術後に悪性高熱症(MH)を疑うも, 診断の過程で難渋した症例を経験した. MHは近年, 麻酔薬の改良に伴い, その発症頻度は漸減しているものの, 麻酔における致死的合併症として念頭に置くべき疾患の1つである. しかし, 心臓血管外科手術の周術期ではMHの所見を見落としやすい状況にある. さらに, 骨格筋検査や遺伝子検査を行える施設は限られており, 診断を得るまでに長期間を要する. 本例では臨床経過からMHを強く疑って遺伝子検査を行ったが, 対象となるRYR1遺伝子に変異は認めなかった. 小児の先天性心奇形は, 複数回にわたり手術を必要とすることも多いため, 検査による診断の前にMHを疑い, 早期対応をすることが望まれる. 「はじめに」悪性高熱症(malignant hyperthermia: MH)は, 骨格筋細胞内のカルシウム(Ca2+)濃度の調節障害により発症する致死的な筋疾患である. |
Author | 小嶋, 大樹 杉浦, 健之 祖父江, 和哉 平手, 博之 有馬, 一 吉村, 真一朗 |
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References | 3) 盛生倫夫:悪性高熱症,熱中症および悪性症候群.日臨麻会誌 12:679-694,1992 8) Ibarra M CA, Wu S, Murayama K, et al.: Malignant hyperthermia in Japan: mutation screening of the entire ryanodine receptor type 1 gene coding region by direct sequencing. Anesthesiology 104: 1146-1154, 2006 5) 向田圭子,河本昌志:悪性高熱症─最近の話題について─.日臨麻会誌 32:682-690,2012 9) 徳永千穂,平松祐司,野間美緒ほか:遅発性悪性高熱症を発症した心室中隔欠損閉鎖術.胸部外科 58:201-205,2005 6) Shteyer E, Yatsiv I, Sharkia M, et al.: Serum transaminases as a prognostic factor in children post cardiac surgery. Pediatr Int 53: 725-728, 2011 2) Rosenberg H, Davis M, James D, et al.: Malignant hyperthermia. Orphanet J Rare Dis 2: 21, 2007 7) Evans TJ, Parent CM, McGunigal MP: Atypical presentation of malignant hyperthermia. Anesthesiology 97: 507-508, 2002 4) Larach MG, Localio AR, Allen GC, et al.: A clinical grading scale to predict malignant hyperthermia susceptibility. Anesthesiology 80: 771-779, 1994 1) 弓削孟文:悪性高熱症─いつ発症したと診断し,治療を開始するか?麻酔 50:S137-S143,2001 |
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Title | 小児心臓外科術後に悪性高熱症の診断に難渋した1症例 |
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