小児心臓外科術後に悪性高熱症の診断に難渋した1症例

小児の心臓血管外科術後に悪性高熱症（MH）を疑うも，診断の過程で難渋した症例を経験した．MHは近年，麻酔薬の改良に伴い，その発症頻度は漸減しているものの，麻酔における致死的合併症として念頭に置くべき疾患の1つである．しかし，心臓血管外科手術の周術期ではMHの所見を見落としやすい状況にある．さらに，骨格筋検査や遺伝子検査を行える施設は限られており，診断を得るまでに長期間を要する．本例では臨床経過からMHを強く疑って遺伝子検査を行ったが，対象となるRYR1遺伝子に変異は認めなかった．小児の先天性心奇形は，複数回にわたり手術を必要とすることも多いため，検査による診断の前にMHを疑い，早期対応をするこ...

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Published in日本臨床麻酔学会誌 Vol. 33; no. 5; pp. 820 - 825
Main Authors 吉村, 真一朗, 小嶋, 大樹, 平手, 博之, 杉浦, 健之, 有馬, 一, 祖父江, 和哉
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床麻酔学会 2013
Subjects
先天性心奇形
合併症
小児
心臓血管外科
悪性高熱症
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Abstract 小児の心臓血管外科術後に悪性高熱症（MH）を疑うも，診断の過程で難渋した症例を経験した．MHは近年，麻酔薬の改良に伴い，その発症頻度は漸減しているものの，麻酔における致死的合併症として念頭に置くべき疾患の1つである．しかし，心臓血管外科手術の周術期ではMHの所見を見落としやすい状況にある．さらに，骨格筋検査や遺伝子検査を行える施設は限られており，診断を得るまでに長期間を要する．本例では臨床経過からMHを強く疑って遺伝子検査を行ったが，対象となるRYR1遺伝子に変異は認めなかった．小児の先天性心奇形は，複数回にわたり手術を必要とすることも多いため，検査による診断の前にMHを疑い，早期対応をすることが望まれる．
AbstractList 小児の心臓血管外科術後に悪性高熱症（MH）を疑うも，診断の過程で難渋した症例を経験した．MHは近年，麻酔薬の改良に伴い，その発症頻度は漸減しているものの，麻酔における致死的合併症として念頭に置くべき疾患の1つである．しかし，心臓血管外科手術の周術期ではMHの所見を見落としやすい状況にある．さらに，骨格筋検査や遺伝子検査を行える施設は限られており，診断を得るまでに長期間を要する．本例では臨床経過からMHを強く疑って遺伝子検査を行ったが，対象となるRYR1遺伝子に変異は認めなかった．小児の先天性心奇形は，複数回にわたり手術を必要とすることも多いため，検査による診断の前にMHを疑い，早期対応をすることが望まれる．
[要旨]小児の心臓血管外科術後に悪性高熱症(MH)を疑うも, 診断の過程で難渋した症例を経験した. MHは近年, 麻酔薬の改良に伴い, その発症頻度は漸減しているものの, 麻酔における致死的合併症として念頭に置くべき疾患の1つである. しかし, 心臓血管外科手術の周術期ではMHの所見を見落としやすい状況にある. さらに, 骨格筋検査や遺伝子検査を行える施設は限られており, 診断を得るまでに長期間を要する. 本例では臨床経過からMHを強く疑って遺伝子検査を行ったが, 対象となるRYR1遺伝子に変異は認めなかった. 小児の先天性心奇形は, 複数回にわたり手術を必要とすることも多いため, 検査による診断の前にMHを疑い, 早期対応をすることが望まれる. 「はじめに」悪性高熱症(malignant hyperthermia: MH)は, 骨格筋細胞内のカルシウム(Ca2+)濃度の調節障害により発症する致死的な筋疾患である.
Author 小嶋, 大樹
杉浦, 健之
祖父江, 和哉
平手, 博之
有馬, 一
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DOI 10.2199/jjsca.33.820
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EISSN 1349-9149
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