後天性慢性赤芽球癆に対するABO血液型一致同胞間骨髄移植後も赤血球造血のみ遅延した1例

• Published in: 日本輸血細胞治療学会誌 Vol. 63; no. 4; pp. 614 - 618
• Main Authors: 西田, 徹也, 今橋, 真弓, 今橋, 伸彦, 大橋, 春彦, 勝見, 章, 寺倉, 精太郎, 村田, 誠, 清井, 仁, 直江, 知樹
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本輸血・細胞治療学会 31.08.2017; 日本輸血・細胞治療学会
• Subjects: ドナーキメリズム; ドナーリンパ球輸注; 同種骨髄移植; 後天性慢性赤芽球癆
• ISSN: 1881-3011; 1883-0625
• DOI: 10.3925/jjtc.63.614

後天性慢性赤芽球癆の多くは自己免疫的機序が関与しており，免疫抑制療法が有効であるが，難治例や再発例に対する治療は難渋することがある．今回，後天性慢性赤芽球癆に対してHLA一致同胞間骨髄移植を行った．症例は36歳，女性．びまん性全身性強皮症を合併した赤芽球癆と診断され，シクロスポリンによる治療が無効であったため，HLA一致およびABO血液型一致の実妹より骨髄移植を施行した．移植後の好中球と血小板の回復は速やかであったが，赤血球造血のみ遅延し，移植後2カ月以上も網状赤血球は回復せず，赤血球輸血依存の状態が続いた．末梢血T細胞は，移植後50日以上ドナー由来60～70%と混合キメラが持続したため，day64とday85にドナーCD3陽性T細胞をそれぞれ1.10×107/kg，3.30×107/kg輸注した．その後，ドナーキメリズム回復とともに赤血球造血回復も得られた．難治性赤芽球癆に対して同種骨髄移植は有効ではあるが，ドナー完全キメラ達成が赤芽球癆の治癒に重要である．