全身性エリテマトーデスに伴った舞踏様運動の一例
【症例】33歳女性．2004年（25歳），全身性エリテマトーデス（SLE）と診断．2007年（27歳），SLEに伴う血球貪食症候群を発症したが，免疫抑制治療により軽快した．以降，SLEの病勢は安定し，prednisolone (PSL) 5 mg/日，tacrolimus 0.5 mg/日で維持治療中であった．2012年11月，右上下肢の不随意運動（舞踏様運動，アテトーゼが混在），一時間程度の右同名半盲を自覚し，緊急入院となった．入院時，軽度の血小板減少，抗dsDNA抗体陽転化，抗カルジオリピン抗体IgG弱陽性，髄液検査で，細胞数や蛋白は正常だが，IgG index上昇を認めた．頭部MRIは，...
Saved in:
| Published in | 日本臨床免疫学会会誌 Vol. 36; no. 6; pp. 467 - 472 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
日本臨床免疫学会
2013
|
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0911-4300 1349-7413 |
| DOI | 10.2177/jsci.36.467 |
Cover
| Abstract | 【症例】33歳女性．2004年（25歳），全身性エリテマトーデス（SLE）と診断．2007年（27歳），SLEに伴う血球貪食症候群を発症したが，免疫抑制治療により軽快した．以降，SLEの病勢は安定し，prednisolone (PSL) 5 mg/日，tacrolimus 0.5 mg/日で維持治療中であった．2012年11月，右上下肢の不随意運動（舞踏様運動，アテトーゼが混在），一時間程度の右同名半盲を自覚し，緊急入院となった．入院時，軽度の血小板減少，抗dsDNA抗体陽転化，抗カルジオリピン抗体IgG弱陽性，髄液検査で，細胞数や蛋白は正常だが，IgG index上昇を認めた．頭部MRIは，発症日は異常なかったが，7日後，左淡蒼球に急性期虚血所見を認め，責任病巣と考えた．NPSLE (Movement disorder）と診断し，ステロイドパルス療法後PSL 1 mg/kg/日，免疫抑制剤（rituximab, cyclophosphamide, mycofenolate mofetil），抗血栓療法（heparin, cilostazol），対症療法（ドパミン拮抗薬）を併用した．舞踏様症状は，部分寛解にとどまった．【考察】NPSLEの稀な一病型であるmovement disorderは，舞踏様症状が多く，抗リン脂質抗体が高率に陽性で，病態との関与が示唆されている．画像異常が稀である点を含め，虚血のみでは説明しがたい点が多く，主に免疫機序が想定されている．本症例では，免疫機序，虚血，両者の関与が示唆された点が，教訓的と考えた． |
|---|---|
| AbstractList | 【症例】33歳女性．2004年（25歳），全身性エリテマトーデス（SLE）と診断．2007年（27歳），SLEに伴う血球貪食症候群を発症したが，免疫抑制治療により軽快した．以降，SLEの病勢は安定し，prednisolone (PSL) 5 mg/日，tacrolimus 0.5 mg/日で維持治療中であった．2012年11月，右上下肢の不随意運動（舞踏様運動，アテトーゼが混在），一時間程度の右同名半盲を自覚し，緊急入院となった．入院時，軽度の血小板減少，抗dsDNA抗体陽転化，抗カルジオリピン抗体IgG弱陽性，髄液検査で，細胞数や蛋白は正常だが，IgG index上昇を認めた．頭部MRIは，発症日は異常なかったが，7日後，左淡蒼球に急性期虚血所見を認め，責任病巣と考えた．NPSLE (Movement disorder）と診断し，ステロイドパルス療法後PSL 1 mg/kg/日，免疫抑制剤（rituximab, cyclophosphamide, mycofenolate mofetil），抗血栓療法（heparin, cilostazol），対症療法（ドパミン拮抗薬）を併用した．舞踏様症状は，部分寛解にとどまった．【考察】NPSLEの稀な一病型であるmovement disorderは，舞踏様症状が多く，抗リン脂質抗体が高率に陽性で，病態との関与が示唆されている．画像異常が稀である点を含め，虚血のみでは説明しがたい点が多く，主に免疫機序が想定されている．本症例では，免疫機序，虚血，両者の関与が示唆された点が，教訓的と考えた． 「抄録」【症例】33歳女性. 2004年(25歳), 全身性エリテマトーデス(SLE)と診断. 2007年(27歳), SLEに伴う血球貪食症候群を発症したが, 免疫抑制治療により軽快した. 以降, SLEの病勢は安定し, prednisolone(PSL) 5 mg/日, tacrolimus 0.5 mg/日で維持治療中であった. 2012年11月, 右上下肢の不随意運動(舞踏様運動, アテトーゼが混在), 一時間程度の右同名半盲を自覚し, 緊急入院となった. 入院時, 軽度の血小板減少, 抗dsDNA抗体陽転化, 抗カルジオリピン抗体IgG弱陽性, 髄液検査で, 細胞数や蛋白は正常だが, IgG index上昇を認めた. 頭部MRIは, 発症日は異常なかったが, 7日後, 左淡蒼球に急性期虚血所見を認め, 責任病巣と考えた. NPSLE(Movement disorder)と診断し, ステロイドパルス療法後PSL 1 mg/kg/日, 免疫抑制剤(rituximab, cyclophosphamide, mycofenolate mofetil), 抗血栓療法(heparin, cilostazol), 対症療法(ドパミン拮抗薬)を併用した. 舞踏様症状は, 部分寛解にとどまった. 【考察】NPSLEの稀な一病型であるmovement disorderは, 舞踏様症状が多く, 抗リン脂質抗体が高率に陽性で, 病態との関与が示唆されている. 画像異常が稀である点を含め, 虚血のみでは説明しがたい点が多く, 主に免疫機序が想定されている. 本症例では, 免疫機序, 虚血, 両者の関与が示唆された点が, 教訓的と考えた. |
| Author | 山下, 裕之 高橋, 裕子 三森, 明夫 上田, 洋 狩野, 俊和 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 高橋, 裕子 organization: 国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科 – sequence: 1 fullname: 山下, 裕之 organization: 国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科 – sequence: 1 fullname: 上田, 洋 organization: 国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科 – sequence: 1 fullname: 狩野, 俊和 organization: 国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科 – sequence: 1 fullname: 三森, 明夫 organization: 国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科 |
| BookMark | eNo1kD9Lw0AAxQ9RsGonP0fq_ctdbhFEtAoFF52PS3LRhJhIUoduTYNa6OAkOOng0GLByaFK8ctclfotTFGX94bH-z14a2A5SRMNwCaCDYw434pyL2wQ1qCML4EaIlRYnCKyDGpQIGRRAuEqqOd56EKIqUOYEDWw93k1mr-Pv7pD0xuZ8tmU16Z8MGXflFNT3pjemynGs-mrKZ5M8TjvP8wnt1_D--9i8Dm4M8XLbNKdfQw2wEqg4lzX_3wdnOzvHe8eWK2j5uHuTsuKCILQYgEVxA-U9mxH2S4T1LUVFow5LucODLTyhWtDV1MhVOA7LoLa5xQLl3KPIETWQfOXe6790FNxmsRhomWUXmZJtSv9Do2i1AslhohICAmDrDJbwuqUSjjGGDkcOxVp-5cU5W11quVFFp6rrCNV1g69uEJWZ0rCJFvIovwfeGcqk5EiP7MOhpc |
| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2013 日本臨床免疫学会 |
| Copyright_xml | – notice: 2013 日本臨床免疫学会 |
| CorporateAuthor | 国立国際医療研究センターリウマチ膠原病科 |
| CorporateAuthor_xml | – name: 国立国際医療研究センターリウマチ膠原病科 |
| DOI | 10.2177/jsci.36.467 |
| DatabaseTitleList | |
| DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
| Discipline | Biology |
| EISSN | 1349-7413 |
| EndPage | 472 |
| ExternalDocumentID | dy4jjoci_2013_003606_005_0467_04722218728 article_jsci_36_6_36_467_article_char_ja |
| GroupedDBID | 2WC ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS CS3 E3Z EBS EJD F5P JSF KQ8 MOJWN OK1 RJT |
| ID | FETCH-LOGICAL-j3100-6f493dfaec58a5b694b5a29668b7780fead9b50be499afd8b10ed7429b47c3113 |
| ISSN | 0911-4300 |
| IngestDate | Thu Jul 10 16:18:05 EDT 2025 Wed Sep 03 06:30:08 EDT 2025 |
| IsDoiOpenAccess | true |
| IsOpenAccess | true |
| IsPeerReviewed | false |
| IsScholarly | false |
| Issue | 6 |
| Language | Japanese |
| LinkModel | OpenURL |
| MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j3100-6f493dfaec58a5b694b5a29668b7780fead9b50be499afd8b10ed7429b47c3113 |
| OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jsci/36/6/36_467/_article/-char/ja |
| PageCount | 6 |
| ParticipantIDs | medicalonline_journals_dy4jjoci_2013_003606_005_0467_04722218728 jstage_primary_article_jsci_36_6_36_467_article_char_ja |
| PublicationCentury | 2000 |
| PublicationDate | 20130000 |
| PublicationDateYYYYMMDD | 2013-01-01 |
| PublicationDate_xml | – year: 2013 text: 20130000 |
| PublicationDecade | 2010 |
| PublicationTitle | 日本臨床免疫学会会誌 |
| PublicationTitleAlternate | 日臨免誌 |
| PublicationYear | 2013 |
| Publisher | 日本臨床免疫学会 |
| Publisher_xml | – name: 日本臨床免疫学会 |
| References | 4) Orzechowski, N. M., et al. : Antiphospholipid antibody-associated chorea. J. Rheumatol. 35 : 2165-2170, 2008. 3) Reiner, P., et al. : Long-term outcome of 32 patients with chorea and systemic lupus erythematosus or antiphospholipid antibodies. Mov.Disord. 26 : 2422-2427, 2011. 5) Baizabal-Carvallo, J. F., et al. : Chorea in systemic lupus erythematosus. J. Clin. Rheumatol. 17 : 69-72, 2011. 2) Peluso, S., et al. : Antiphospholipid-related chorea. Front. Neurol. Article 150 : 1-7, 2012. 6) Krakauer, M., et al. : FDG PET brain imaging in neuropsychiatric systemic lupus erythematosis with choreic symptoms. Clin. Nucl. Med. 34 : 122-123, 2009. 8) Bertsias, G. K., et al. : EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations : report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann. Rheum. Dis. 69 : 2074-2082, 2010. 1) Baizabal-Carvallo, J. F., et al. : Movement disorders in systemic lupus erythematosus and the antiphospholipid syndrome. J. Neural Transm., Apr 13, 2013 [Epub ahead of print]. 7) Dale R. C., et al. : Antibody binding to neuronal surface in movement disorders associated with lupus and antiphospholipid antibodies. Dev. Med. Child Neurol. 53 : 522-528, 2011. |
| References_xml | – reference: 3) Reiner, P., et al. : Long-term outcome of 32 patients with chorea and systemic lupus erythematosus or antiphospholipid antibodies. Mov.Disord. 26 : 2422-2427, 2011. – reference: 7) Dale R. C., et al. : Antibody binding to neuronal surface in movement disorders associated with lupus and antiphospholipid antibodies. Dev. Med. Child Neurol. 53 : 522-528, 2011. – reference: 1) Baizabal-Carvallo, J. F., et al. : Movement disorders in systemic lupus erythematosus and the antiphospholipid syndrome. J. Neural Transm., Apr 13, 2013 [Epub ahead of print]. – reference: 2) Peluso, S., et al. : Antiphospholipid-related chorea. Front. Neurol. Article 150 : 1-7, 2012. – reference: 5) Baizabal-Carvallo, J. F., et al. : Chorea in systemic lupus erythematosus. J. Clin. Rheumatol. 17 : 69-72, 2011. – reference: 6) Krakauer, M., et al. : FDG PET brain imaging in neuropsychiatric systemic lupus erythematosis with choreic symptoms. Clin. Nucl. Med. 34 : 122-123, 2009. – reference: 8) Bertsias, G. K., et al. : EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations : report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann. Rheum. Dis. 69 : 2074-2082, 2010. – reference: 4) Orzechowski, N. M., et al. : Antiphospholipid antibody-associated chorea. J. Rheumatol. 35 : 2165-2170, 2008. |
| SSID | ssib002483699 ssib004486027 ssib005901866 ssib004368810 ssib058493880 ssj0035374 ssib023167663 ssib002484376 ssib000940325 ssib002484377 |
| Score | 1.5848551 |
| Snippet | 【症例】33歳女性．2004年（25歳），全身性エリテマトーデス（SLE）と診断．2007年（27歳），SLEに伴う血球貪食症候群を発症したが，免疫抑制治療により軽快した．以降，SLEの病勢は安定し，prednisolone (PSL) 5 mg/日，tacrolimus 0.5... 「抄録」【症例】33歳女性. 2004年(25歳), 全身性エリテマトーデス(SLE)と診断. 2007年(27歳), SLEに伴う血球貪食症候群を発症したが, 免疫抑制治療により軽快した. 以降, SLEの病勢は安定し, prednisolone(PSL) 5 mg/日, tacrolimus 0.5... |
| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 467 |
| Title | 全身性エリテマトーデスに伴った舞踏様運動の一例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jsci/36/6/36_467/_article/-char/ja http://mol.medicalonline.jp/en/journal/download?GoodsID=dy4jjoci/2013/003606/005&name=0467-0472j |
| Volume | 36 |
| hasFullText | 1 |
| inHoldings | 1 |
| isFullTextHit | |
| isPrint | |
| ispartofPNX | 日本臨床免疫学会会誌, 2013, Vol.36(6), pp.467-472 |
| link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwrV3Na9RAFA-1IggifmL9ogfnmJrM99xMtlmKoiC00FvY7GYPC1bR9lBP3S5qoQdPgqd68NBiwZOHKsW_w3vaUv8L35tJutnioRahhNfJmze_eZPZeW8-3njePWryNvQ_5XPoPD4HE8DP2rztS6q0yDXOQ-J558dP5Mwcfzgv5sfO_KrtWlpazKbar_96ruQ0rQpp0K54SvYfWvZIKCQADe0LT2hheJ6ojUkiiBYk0iTRJI5IFJNE4t6FSJGEEU3tKyAYiaKS0LIkTFKlVDxxo0qpssfGEqGVzJEh5lUKKwnTxNJBCAoEGEA3EQZgMCDZII-OLdSYGFFlT6xAjWiRSOBt3VBGCUaRSFiiQaKGLUXZGgmsrI7K6utpkkBZ0oIEbUyTSJZoTVQjNCpBH80KIzTIgRghq0F08LlZNmZxWlEmGPJDsSH-lcCP83NUl46H_I4tsuiADhy_RB3W2RSKAgCoKqATxwYZmmUdDa1gl9Mz7lyt7Ur_S0_1KdsQ_H0WuIrnbsBi3PhgFbL6iOZCypQ9tz48cXf1SWnpcHdp0vFBlLpl_B6YYFNMTh3lGYlKXn7zKXKlTKYSH8CaVi_w0GDaA8_lLFUqxM22j57WDH_DA0ZHAusxWXeMueasZii7_2vr80zqeiA9bu9SGz1RrYeOCsV4D3IYaA6sbuOiIDmbjQnm4rVXGnYneVET92t6ACu1Bz4bBuO48Myto7p4NjWTdPaSd7H0JScjp4vL3livdcU7526XXb7qJftvtg5_bB-sbBarW8XgSzF4Www2isFaMdgtBu-K1e9Ff3tv91vR_1z0Px2ubRzuvD_Y_Pi7v76__qHof93bWdn7uX7Nm2sms40Zv7w1xe_hYp0vu1C3TreVt4VuiUwanokWNVLqTCkddGHoMJkIspwb0-p2dBYGeUeBWZpx1WZhyK574wvPF_Ib3mSLUi1beYcqgfdKUN0Owi54bIbmTOScT3jK6SN94ULjpCf9LCa8ByMKTMtf1VdpZ5n3ejAupdiZMHKxtBtvRRqgGBvbFrwSRfXNUxd-yztP7aU2OJF62xtffLmU3wHXYjG7a7_SP96Z6OI |
| linkProvider | Colorado Alliance of Research Libraries |
| openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E5%85%A8%E8%BA%AB%E6%80%A7%E3%82%A8%E3%83%AA%E3%83%86%E3%83%9E%E3%83%88%E3%83%BC%E3%83%87%E3%82%B9%E3%81%AB%E4%BC%B4%E3%81%A3%E3%81%9F%E8%88%9E%E8%B8%8F%E6%A7%98%E9%81%8B%E5%8B%95%E3%81%AE%E4%B8%80%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E8%87%A8%E5%BA%8A%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6%E4%BC%9A%E4%BC%9A%E8%AA%8C&rft.au=%E9%AB%98%E6%A9%8B%2C+%E8%A3%95%E5%AD%90&rft.au=%E5%B1%B1%E4%B8%8B%2C+%E8%A3%95%E4%B9%8B&rft.au=%E4%B8%8A%E7%94%B0%2C+%E6%B4%8B&rft.au=%E7%8B%A9%E9%87%8E%2C+%E4%BF%8A%E5%92%8C&rft.date=2013&rft.pub=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E8%87%A8%E5%BA%8A%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0911-4300&rft.eissn=1349-7413&rft.volume=36&rft.issue=6&rft.spage=467&rft.epage=472&rft_id=info:doi/10.2177%2Fjsci.36.467&rft.externalDocID=article_jsci_36_6_36_467_article_char_ja |
| thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0911-4300&client=summon |
| thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0911-4300&client=summon |
| thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0911-4300&client=summon |