BRCA2遺伝子変異を伴い神経内分泌分化を示した膵腺房細胞癌の1切除例

71歳男性．膵頭部腫瘤形成性膵炎加療中に腫瘍の急速増大と十二指腸浸潤を認めた．浸潤部生検でcarcinomaと診断し貧血を伴う膵癌（cStage IIA）に対し亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行．病理組織学的に類円形細胞の充実性，胞巣状，索状増殖と腺房様構造の増殖，免疫組織学的にBCL-10陽性，INSM-1少数陽性でありacinar cell carcinoma（ACC）with neuroendocrine differentiationと診断．術後6ヶ月の造影CTで肝に乏血性腫瘤を認め，腫瘍針生検にて腫瘍細胞の充実性増殖と腺房様構造がみられ，免疫組織学的にBCL-10陽性，INSM-1少...

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Published in膵臓 Vol. 38; no. 2; pp. 163 - 172
Main Authors 角田, 順久, 内藤, 嘉紀, 田中, 貴之, 竹井, 大貴, 岩崎, 啓介, 若田, 幸樹, 荒木, 政人, 江口, 晋, 山下, 万平, 久永, 真, 山尾, 拓史, 中山, 正道, 原, 勇紀, 福田, 明子, 釘山, 統太, 山﨑, 翔斗
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本膵臓学会 28.04.2023
日本膵臓学会
Subjects
BRCA
FNA
オラパリブ療法
腺房細胞癌
遺伝子パネル検査
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ISSN0913-0071
1881-2805
DOI10.2958/suizo.38.163

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Summary:71歳男性．膵頭部腫瘤形成性膵炎加療中に腫瘍の急速増大と十二指腸浸潤を認めた．浸潤部生検でcarcinomaと診断し貧血を伴う膵癌（cStage IIA）に対し亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行．病理組織学的に類円形細胞の充実性，胞巣状，索状増殖と腺房様構造の増殖，免疫組織学的にBCL-10陽性，INSM-1少数陽性でありacinar cell carcinoma（ACC）with neuroendocrine differentiationと診断．術後6ヶ月の造影CTで肝に乏血性腫瘤を認め，腫瘍針生検にて腫瘍細胞の充実性増殖と腺房様構造がみられ，免疫組織学的にBCL-10陽性，INSM-1少数陽性でありACCの再発と診断．原発切除標本による遺伝子パネル検査でBRCA2遺伝子変異を認めmFOLFIRINOX療法，オラパリブ維持療法を継続し，術後20ヶ月肝転移巣は縮小し生存中である．
ISSN:0913-0071
1881-2805
DOI:10.2958/suizo.38.163