乳児ALL 臍帯血移植後にネフローゼ症候群を来した1 例
症例は9 か月男児。生後1 か月時に乳児急性リンパ性白血病と診断され寛解導入療法施行後,6 か月時に非血縁間臍帯血移植を施行。急性GVHD は軽快しシクロスポリン(CsA)を漸減,慢性GVHD 所見は認めず移植後101日目に退院。9 か月時(移植後115 日目),ネフローゼ症候群を来しステロイド内服を開始。しかし改善せず,ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群と診断しステロイドパルス療法を3 クール施行し1 歳時(移植後6 カ月)に腎生検を施行。微小変化型と考え,CsA 増量と,ミゾリビン(MZR)を追加したうえでステロイドパルス療法を2 クール施行するが尿蛋白は陰性化を認めなかった。免疫抑制剤を多...
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Published in | 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 27; no. 1; pp. 36 - 42 |
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Main Authors | , , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
一般社団法人 日本小児腎臓病学会
2014
日本小児腎臓病学会 |
Subjects | |
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ISSN | 0915-2245 1881-3933 |
DOI | 10.3165/jjpn.27.36 |
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Summary: | 症例は9 か月男児。生後1 か月時に乳児急性リンパ性白血病と診断され寛解導入療法施行後,6 か月時に非血縁間臍帯血移植を施行。急性GVHD は軽快しシクロスポリン(CsA)を漸減,慢性GVHD 所見は認めず移植後101日目に退院。9 か月時(移植後115 日目),ネフローゼ症候群を来しステロイド内服を開始。しかし改善せず,ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群と診断しステロイドパルス療法を3 クール施行し1 歳時(移植後6 カ月)に腎生検を施行。微小変化型と考え,CsA 増量と,ミゾリビン(MZR)を追加したうえでステロイドパルス療法を2 クール施行するが尿蛋白は陰性化を認めなかった。免疫抑制剤を多剤併用しており原疾患の再発も危惧されたが,原疾患がB 細胞性急性リンパ性白血病であったこともありリツキシマブ(RTX)を4 回投与したところ,尿蛋白陰性化し1 歳3 か月時に退院。その後は寛解を維持している。臍帯血移植後ネフローゼ症候群という稀な疾患を経験したため報告する。 |
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ISSN: | 0915-2245 1881-3933 |
DOI: | 10.3165/jjpn.27.36 |