我が国の発作性寒冷ヘモグロビン尿症～文献的考察

• Published in: 日本輸血細胞治療学会誌 Vol. 67; no. 6; pp. 541 - 548
• Main Authors: 中原, 衣里菜, 菅野, 仁, 谷ヶ﨑, 博
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本輸血・細胞治療学会 24.12.2021; 日本輸血・細胞治療学会
• Subjects: Donath-Landsteiner試験; 冷式抗体; 急性溶血発作; 自己免疫性溶血性貧血
• ISSN: 1881-3011; 1883-0625
• DOI: 10.3925/jjtc.67.541

発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH）は，二相性自己抗体（Donath-Landsteiner抗体：DL抗体）により血管内溶血をきたす自己免疫性溶血性貧血（AIHA）である．これまでにPCHの症例をまとめた総説は乏しく，今回2000年以降の本邦でのPCH報告例に自験例を加えた73例（成人例19例，小児例54例）について臨床像を総括した．既報通り冬季に発症し，先行感染が認められることが多かった．かつては梅毒に続発する例が多くみられたが，2000年以降は非梅毒性の報告のみであった．多くの例は保温で改善傾向となったが，Hb 5.0g/dlを下回る場合に輸血が行われることが多く，重症例ではステロイドを使用した例もみられた．PCHは進行が早いため，早期に診断し，寒冷暴露を避けることが重要である．寒冷暴露で誘発される溶血性貧血として，寒冷凝集素症（CAD）との鑑別を要する．PCHの診断に必要なDL試験は委託可能な外部検査機関がなく，疑った場合には保温に努め，院内輸血/検査部門で施行を検討する．経過は通常一過性であり，DL抗体陰性化を確認後には安全に寒冷暴露制限を解除できるものと考えられた．