遺伝性出血性毛細血管拡張症合併患者の感染性心内膜炎に対する僧帽弁置換術の麻酔経験

• Published in: Cardiovascular Anesthesia Vol. 25; no. 1; pp. 139 - 145
• Main Authors: 小川, 裕貴, 藤田, 匡秀, 川口, 昌彦, 田中, 暢洋, 玉置, 有美子
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本心臓血管麻酔学会 01.08.2021; 日本心臓血管麻酔学会
• Subjects: Osler-Rendu-Weber病; point of care testing; 肺動脈性肺高血圧; 遺伝性出血性毛細血管拡張症
• ISSN: 1342-9132; 1884-7439
• DOI: 10.11478/jscva.2021-3-003

遺伝性出血性毛細血管拡張症は末梢血管拡張と同部位からの出血，動静脈奇形が特徴である。本疾患に肺高血圧も合併した66歳の女性が胆嚢炎を契機とした感染性心内膜炎ならびに僧帽弁閉鎖不全症を認めたため，僧帽弁置換，三尖弁形成，左心耳閉鎖術が予定された。易出血性である点に対して胃管や経食道心エコーの挿入を行わず，愛護的な手技を行い，凝固モニタリングの併用による輸血製剤の適正使用により大量出血を回避した。肺内シャントや肺高血圧に対しては過剰な陽圧換気の回避と人工心肺離脱時からの一酸化窒素吸入療法を用いた。本疾患を合併した開心術の報告は稀である2)～4),7),8)。適切に対応したことで安全な麻酔管理が可能であった。