初診時に強皮症性腎クリーゼを呈した抗RNAポリメラーゼIII抗体陽性全身性強皮症の一例

• Published in: 医学検査 Vol. 73; no. 4; pp. 850 - 856
• Main Authors: 小林, 政司, 鈴木, 星也, 花見, 恭太, 子安, 貴良, 藤野, 節, 内田, 浩紀, 山﨑, 一人
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本臨床衛生検査技師会 25.10.2024; 日本臨床衛生検査技師会
• Subjects: 全身性強皮症; 強皮症性腎クリーゼ; 悪性腫瘍; 抗RNAポリメラーゼIII抗体
• ISSN: 0915-8669; 2188-5346
• DOI: 10.14932/jamt.24-6

強皮症性腎クリーゼ（scleroderma renal crisis; SRC）は全身性強皮症（systemic sclerosis; SSc）に随伴する予後不良な腎傷害で，臨床的には急速に進行する腎不全を特徴とし，しばしば微小血管障害性溶血性貧血（MAHA）を伴う。本稿では全身性強皮症の診断時にSRCを示したSScの1例を報告する。症例は78才，男性。20XX年Y月1日，心窩部痛と全身倦怠感を主訴に近医を受診し，腎機能障害と胸部食道がんを指摘され，同月14日当院を紹介受診し入院となった。血液検査で高血圧，両側胸水，貧血，血小板減少，腎機能障害を認め，末梢血塗抹標本では破砕赤血球が観察された。診断を確定する目的で腎生検を行い，細動脈の多層同心円状壁肥厚と内腔の狭小化，糸球体係蹄の虚脱と毛細血管内皮細胞傷害を認めた。modified Rodnan total skin thickness score（m-Rodnan TSS）mRSS 27点の皮膚硬化と抗RNAポリメラーゼIII（RNAP 3）抗体陽性を認めたことから，SRCを伴うびまん性皮膚硬化型全身性強皮症（diffuse cutaneous SSc; dcSSc）と診断した。抗RNAP 3抗体陽性dcSScではしばしば診断時にSRCを伴い悪性腫瘍を合併する。速やかな診断と適切な治療介入が不可欠と考える。