デスモイドを合併した家族性大腸腺腫症の姉妹例

• Published in: 家族性腫瘍 Vol. 4; no. 1; pp. 49 - 53
• Main Authors: 岩間, 毅夫, 中田, 博, 猪熊, 滋久, 三浦, 一郎, 星野, 高伸, 大澤, 智徳, 橋本, 大定, 糸山, 進次, 桑原, 公亀, 石田, 秀行
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本家族性腫瘍学会 2004; 家族性腫瘍研究会; 一般社団法人日本遺伝性腫瘍学会; The Japanese Society for Hereditary Tumors
• Subjects: familial adenomatous polyposis, desmoid tumor, preventive total colectomy; 家族性大腸腺腫症，デスモイド，予防的大腸切除
• ISSN: 1346-1052; 2189-6674
• DOI: 10.18976/jsft.4.1_49

家族性大腸腺腫症（Familial adenomatous polyposis，以下FAP）に合併するデスモイドは治療に難渋する．症例1，女性： 19 歳時に卵巣腫瘍の術前診断で開腹術を受け，腸間膜デスモイドおよびFAP と診断された．20 歳時，結腸全摘術を受けた．その後腹壁および腹腔内デスモイドの急速な増大を認めたため，sulindac，predonisolone，tamoxifen の投与を受けたが著効せず，結腸全摘27 カ月後に死亡した．症例2，症例1 の姉： FAP に対し，23歳時に結腸全摘を受けた．その10 カ月後に腹壁デスモイドを認めたため摘出術を受けた．その後sulindac が投与されたが，初回手術26 カ月目に腹壁デスモイドの再発が認められた．増大は緩除であり，その後4 カ月経過した現在，経過観察中である．家系内にデスモイドが認められる場合には，手術時期の選択にあたり，慎重な考慮が必要であると思われる．