難治性顔面痛の病態として，small fiber neuropathyの関与が強くうたがわれた完全型Heerfordt症候群の1例

症例は30歳の男性である．発熱後に2週間で顔面の灼熱痛，咀嚼困難をみとめ入院した．両側三叉神経の運動感覚障害，左顔面神経麻痺，感音性難聴，ぶどう膜炎，耳下腺腫脹をみとめた．両側肺門部リンパ節腫脹，血清ACE上昇，ツベルクリン反応陰性，口唇粘膜生検で非乾酪性類上皮性肉芽腫をみとめ，完全型Heerfordt症候群と診断した．下顎皮膚組織に対するPGP9.5抗体をもちいた免疫染色でsmall fiber neuropathy（SFN）をみとめた．顔面痛は難治性で，発症3年後に急性膵炎で死亡した．剖検ではサルコイド結節をみとめなかったことから，難治性顔面痛の原因としてSFNの関与が強くうたがわれ報告す...

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Published in臨床神経学 Vol. 54; no. 7; pp. 585 - 588
Main Authors 松井, 和隆, 宮川, 晋治, 栗田, 正, 平井, 利明
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 01.07.2014
Subjects
Heerfordt症候群
PGP9.5
サルコイドーシス
小径線維ニューロパチー
顔面痛
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.54.585

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Summary:症例は30歳の男性である．発熱後に2週間で顔面の灼熱痛，咀嚼困難をみとめ入院した．両側三叉神経の運動感覚障害，左顔面神経麻痺，感音性難聴，ぶどう膜炎，耳下腺腫脹をみとめた．両側肺門部リンパ節腫脹，血清ACE上昇，ツベルクリン反応陰性，口唇粘膜生検で非乾酪性類上皮性肉芽腫をみとめ，完全型Heerfordt症候群と診断した．下顎皮膚組織に対するPGP9.5抗体をもちいた免疫染色でsmall fiber neuropathy（SFN）をみとめた．顔面痛は難治性で，発症3年後に急性膵炎で死亡した．剖検ではサルコイド結節をみとめなかったことから，難治性顔面痛の原因としてSFNの関与が強くうたがわれ報告する．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.54.585