ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群で発症し1年後に重症ループス腎炎と診断した3歳男児

• Published in: 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 35; no. 2; pp. 141 - 147
• Main Authors: 大山, 里恵, 仲川, 真由, 森下, 俊真, 遠藤, 翔太, 武政, 洋一, 大貫, 裕太, 櫻谷, 浩志, 村上, 仁彦, 藤永, 周一郎
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2022; 日本小児腎臓病学会
• Subjects: ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群; ループス腎炎V型; 全身性エリテマトーデス; 膜性腎症
• ISSN: 0915-2245; 1881-3933
• DOI: 10.3165/jjpn.cr.2021.0202

2歳時にステロイド抵抗性ネフローゼ症候群（steroid-resistant nephrotic syndrome: SRNS）で発症し，1年後にループス腎炎と診断した男児を経験した．初回腎生検時には二次性の膜性腎症を疑う所見で，full house patternに近い像を呈していたが，全身性エリテマトーデス（Systemic Lupus Erythematosus: SLE）の診断基準を満たさず，ステロイドとアンギオテンシン変換酵素阻害薬，アンギオテンシンII受容体拮抗薬による治療で寛解した．ネフローゼ発症から1年後に高度蛋白尿の再燃とともに血清学的所見も出現し，SLEと診断した．腎生検はループス腎炎IV型+V型で，慢性病変が主体であった．ループス腎炎V型はSLEの診断が困難なことがあるが，後にSLEに進展するdelayed SLEは予後不良である．本症例のように，SRNSで発症するdelayed SLEもあるため，SRNSに対する腎生検の重要性は高く，病理所見でループス腎炎V型の可能性が疑われた場合には，尿検査に加え，定期的に血液検査を行い，早期診断につなげる必要があると考えられた．