気管支閉鎖症に関連した肺囊胞性病変の病理学的解析 特にCCAM との関連性について
【目的】先天性囊胞状腺腫様肺形成異常（以下CCAM）は，肺実質内に見られる発育異常であり，気管支閉鎖症（以下BA）に関連して発生するという考え方は広く認識されてきている．当院のBA 症例に見られた囊胞性病変の病理学的検討を行い，BA とCCAM の因果関係についての追試検証を行った． 【方法】1971 年から2012 年までに，当院で経験したBA 38 例を対象として以下の解析を行った．気管支の閉鎖は，気管支造影または実体顕微鏡を用いて検索した．囊胞性病変および肺実質の変化について，病理組織学的に検討した．BA とCCAM の関連を確かめる対照として，同研究期間で経験した13 例のCCAM 単...
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| Published in | 日本小児外科学会雑誌 Vol. 50; no. 6; pp. 999 - 1004 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
特定非営利活動法人 日本小児外科学会
20.10.2014
日本小児外科学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0288-609X 2187-4247 |
| DOI | 10.11164/jjsps.50.6_999 |
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| Abstract | 【目的】先天性囊胞状腺腫様肺形成異常（以下CCAM）は，肺実質内に見られる発育異常であり，気管支閉鎖症（以下BA）に関連して発生するという考え方は広く認識されてきている．当院のBA 症例に見られた囊胞性病変の病理学的検討を行い，BA とCCAM の因果関係についての追試検証を行った． 【方法】1971 年から2012 年までに，当院で経験したBA 38 例を対象として以下の解析を行った．気管支の閉鎖は，気管支造影または実体顕微鏡を用いて検索した．囊胞性病変および肺実質の変化について，病理組織学的に検討した．BA とCCAM の関連を確かめる対照として，同研究期間で経験した13 例のCCAM 単独症例も検討に加えた． 【結果】BA 38 例中18 例（47％）にCCAM を認めた．一方，CCAM 全体31 例中18 例（58％）にBA を認めた．組織学的には気管支閉鎖部近傍に粘液の貯留性囊胞が形成され，さらに末梢にはCCAM が見られた．CCAM 周囲には肺胞の気腫性変化を認めた．CCAM 合併を認めなかった20 例では，気管支閉鎖部近傍の貯留性囊胞および閉塞性肺炎の所見を認めた． 【結論】BA 症例において気管支閉鎖部の末梢領域にCCAM を約半数に認めた．一方，CCAM 全体から見ても，同様に，BA とCCAM の発生の関連性が支持された．BA におけるCCAM 合併の有無は，胎生期の気道閉鎖に基づいた一連の変化（シークエンス）として起きるとする病因論によって説明できると考えられる． |
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| AbstractList | 【目的】先天性囊胞状腺腫様肺形成異常（以下CCAM）は，肺実質内に見られる発育異常であり，気管支閉鎖症（以下BA）に関連して発生するという考え方は広く認識されてきている．当院のBA 症例に見られた囊胞性病変の病理学的検討を行い，BA とCCAM の因果関係についての追試検証を行った． 【方法】1971 年から2012 年までに，当院で経験したBA 38 例を対象として以下の解析を行った．気管支の閉鎖は，気管支造影または実体顕微鏡を用いて検索した．囊胞性病変および肺実質の変化について，病理組織学的に検討した．BA とCCAM の関連を確かめる対照として，同研究期間で経験した13 例のCCAM 単独症例も検討に加えた． 【結果】BA 38 例中18 例（47％）にCCAM を認めた．一方，CCAM 全体31 例中18 例（58％）にBA を認めた．組織学的には気管支閉鎖部近傍に粘液の貯留性囊胞が形成され，さらに末梢にはCCAM が見られた．CCAM 周囲には肺胞の気腫性変化を認めた．CCAM 合併を認めなかった20 例では，気管支閉鎖部近傍の貯留性囊胞および閉塞性肺炎の所見を認めた． 【結論】BA 症例において気管支閉鎖部の末梢領域にCCAM を約半数に認めた．一方，CCAM 全体から見ても，同様に，BA とCCAM の発生の関連性が支持された．BA におけるCCAM 合併の有無は，胎生期の気道閉鎖に基づいた一連の変化（シークエンス）として起きるとする病因論によって説明できると考えられる． 「要旨」【目的】先天性嚢胞状腺腫様肺形成異常 (以下CCAM) は, 肺実質内に見られる発育異常であり, 気管支閉鎖症 (以下BA) に関連して発生するという考え方は広く認識されてきている. 当院のBA症例に見られた嚢胞性病変の病理学的検討を行い, BAとCCAMの因果関係についての追試検証を行った. 【方法】1971年から2012年までに, 当院で経験したBA 38例を対象として以下の解析を行った. 気管支の閉鎖は, 気管支造影または実体顕微鏡を用いて検索した. 嚢胞性病変および肺実質の変化について, 病理組織学的に検討した. BAとCCAMの関連を確かめる対照として, 同研究期間で経験した13例のCCAM単独症例も検討に加えた. 【結果】BA 38例中18例 (47%) にCCAMを認めた. 一方, CCAM全体31例中18例 (58%) にBAを認めた. 組織学的には気管支閉鎖部近傍に粘液の貯留性嚢胞が形成され, さらに末梢にはCCAMが見られた. CCAM周囲には肺胞の気腫性変化を認めた. CCAM合併を認めなかった20例では, 気管支閉鎖部近傍の貯留性嚢胞および閉塞性肺炎の所見を認めた. 【結論】BA症例において気管支閉鎖部の末梢領域にCCAMを約半数に認めた. 一方, CCAM全体から見ても, 同様に, BAとCCAMの発生の関連性が支持された. BAにおけるCCAM合併の有無は, 胎生期の気道閉鎖に基づいた一連の変化 (シークエンス) として起きるとする病因論によって説明できると考えられる. |
| Author | 狩野, 元宏 福澤, 龍二 廣部, 誠一 下島, 直樹 東間, 未来 山本, 裕輝 石立, 誠人 宮川, 知士 小森, 広嗣 緒方, さつき |
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| Copyright | 2014 特定非営利活動法人 日本小児外科学会 |
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| CorporateAuthor | 検査科 東京都立小児総合医療センター外科 呼吸器科 |
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| Issue | 6 |
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| PublicationTitle | 日本小児外科学会雑誌 |
| PublicationTitleAlternate | 日小外会誌 |
| PublicationYear | 2014 |
| Publisher | 特定非営利活動法人 日本小児外科学会 日本小児外科学会 |
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| References | 1) Langston C: New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg, 12: 17-37, 2003. 5) Cachia R, Sobonya RE: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung with bronchial atresia. Hum Pathol, 12: 947-950, 1981. 8) Morotti RA, Cangiarella J, Gutierrez MC, et al: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM): Evaluation of the cellular components. Hum Pathol, 30: 618-625, 1999. 4) Demos NJ, Teresi A: Congenital lung malformations: A unified concept and a case report. J Thorac Cardiovasc Surg, 70: 260-264, 1975. 7) Langston C: Intralobar sequestration, revisited. Pediatr Dev Pathol, 6: 283, 2003. 6) Moerman P, Fryns JP, Vandenberghe K, et al: Pathogenesis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Histopathology, 21: 315-321, 1992. 2) Riedlinger WF, Vargas SO, Jennings RW, et al: Bronchial atresia is common to extralobar sequestration, intralobar sequestration, congenital cystic adenomatoid malformation, and lobar emphysema. Pediatr Dev Pathol, 9: 361-373, 2006. 9) Wagner AJ, Stumbaugh A, Tigue Z, et al: Genetic analysis of congenital cystic adenomatoid malformation reveals a novel pulmonary gene: Fatty acid binding protein-7 (brain type). Pediatr Res, 64: 11-16, 2008. 3) Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP, et al: Bronchial atresia: The hidden pathology within a spectrum of prenatally diagnosed lung masses. J Pediatr Surg, 41: 61-65; discussion 61-65, 2006. 10) Gonzaga S, Henriques-Coelho T, Davey M, et al: Cystic adenomatoid malformations are induced by localized FGF10 overexpression in fetal rat lung. Am J Respir Cell Mol Biol, 39: 346-355, 2008. |
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| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 999 |
| SubjectTerms | 先天性囊胞状腺腫様肺形成異常（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM） 気管支閉鎖症 |
| Subtitle | 特にCCAM との関連性について |
| Title | 気管支閉鎖症に関連した肺囊胞性病変の病理学的解析 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjsps/50/6/50_999/_article/-char/ja http://mol.medicalonline.jp/library/journal/download?GoodsID=es5shoge/2014/005006/001&name=0999-1004j |
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| ispartofPNX | 日本小児外科学会雑誌, 2014/10/20, Vol.50(6), pp.999-1004 |
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