気管支閉鎖症に関連した肺囊胞性病変の病理学的解析 特にCCAM との関連性について

• Published in: 日本小児外科学会雑誌 Vol. 50; no. 6; pp. 999 - 1004
• Main Authors: 福澤, 龍二, 東間, 未来, 山本, 裕輝, 下島, 直樹, 石立, 誠人, 狩野, 元宏, 廣部, 誠一, 小森, 広嗣, 緒方, さつき, 宮川, 知士
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本小児外科学会 20.10.2014; 日本小児外科学会
• Subjects: 先天性囊胞状腺腫様肺形成異常（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）; 気管支閉鎖症
• ISSN: 0288-609X; 2187-4247
• DOI: 10.11164/jjsps.50.6_999

【目的】先天性囊胞状腺腫様肺形成異常（以下CCAM）は，肺実質内に見られる発育異常であり，気管支閉鎖症（以下BA）に関連して発生するという考え方は広く認識されてきている．当院のBA 症例に見られた囊胞性病変の病理学的検討を行い，BA とCCAM の因果関係についての追試検証を行った． 【方法】1971 年から2012 年までに，当院で経験したBA 38 例を対象として以下の解析を行った．気管支の閉鎖は，気管支造影または実体顕微鏡を用いて検索した．囊胞性病変および肺実質の変化について，病理組織学的に検討した．BA とCCAM の関連を確かめる対照として，同研究期間で経験した13 例のCCAM 単独症例も検討に加えた． 【結果】BA 38 例中18 例（47％）にCCAM を認めた．一方，CCAM 全体31 例中18 例（58％）にBA を認めた．組織学的には気管支閉鎖部近傍に粘液の貯留性囊胞が形成され，さらに末梢にはCCAM が見られた．CCAM 周囲には肺胞の気腫性変化を認めた．CCAM 合併を認めなかった20 例では，気管支閉鎖部近傍の貯留性囊胞および閉塞性肺炎の所見を認めた． 【結論】BA 症例において気管支閉鎖部の末梢領域にCCAM を約半数に認めた．一方，CCAM 全体から見ても，同様に，BA とCCAM の発生の関連性が支持された．BA におけるCCAM 合併の有無は，胎生期の気道閉鎖に基づいた一連の変化（シークエンス）として起きるとする病因論によって説明できると考えられる．