Chiari奇形2型を合併したVACTERL連合の2例

VACTERL連合は椎体異常（V），鎖肛（A），心形態異常（C），気管食道瘻（TE），腎形態異常もしくは橈骨形成異常（R），ならびに四肢の異常（L）の頭文字を合わせた疾患名であり，これら多系統の形態異常を同時に認める．頻度は1-4万出生に1人とされ，診断は3項目以上の所見を認めるものとされる．他にも様々な形態異常を合併するが，中枢神経系の異常は稀である．今回，Chiari奇形2型を合併したVACTERL連合の2例を経験した．　症例は在胎38週と35週の女児で，2例とも胎内診断され，高度の椎体異常，鎖肛，腎形態異常，内反足に加えChiari奇形2型を合併していた．生後は脊髄髄膜瘤根治術，脳室腹腔...

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Published in日本周産期・新生児医学会雑誌 Vol. 60; no. 2; pp. 317 - 322
Main Authors 漢, 伸彦, 金城, 唯宗, 佐々木, 瑶, 芹田, 陽一郎, 楠田, 剛, 島, 貴史, 野口, 雄史
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本周産期・新生児医学会 2024
Subjects
central nervous system
Chiari malformation
myelomeningocele
neonate
VACTERL association
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ISSN1348-964X
2435-4996
DOI10.34456/jjspnm.60.2_317

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Summary:VACTERL連合は椎体異常（V），鎖肛（A），心形態異常（C），気管食道瘻（TE），腎形態異常もしくは橈骨形成異常（R），ならびに四肢の異常（L）の頭文字を合わせた疾患名であり，これら多系統の形態異常を同時に認める．頻度は1-4万出生に1人とされ，診断は3項目以上の所見を認めるものとされる．他にも様々な形態異常を合併するが，中枢神経系の異常は稀である．今回，Chiari奇形2型を合併したVACTERL連合の2例を経験した．　症例は在胎38週と35週の女児で，2例とも胎内診断され，高度の椎体異常，鎖肛，腎形態異常，内反足に加えChiari奇形2型を合併していた．生後は脊髄髄膜瘤根治術，脳室腹腔シャント術施行，鎖肛に対し外科的介入を行った．　VACTERL連合の各形態異常は主に胎生3週頃より形成されるものであり，Chiari奇形2型の形成時期と類似している．今回，両疾患の関連に対する考察を含め報告する．
ISSN:1348-964X
2435-4996
DOI:10.34456/jjspnm.60.2_317