エピネフリン負荷にて房室ブロックを認めたQT延長症候群2型の1症例

QT延長症候群はイオンチャネルに異常を有する疾患である．一部に伝導障害を合併するoverlap症例も存在し，その代表的な責任遺伝子はSCN5Aと報告されている．今回我々が経験した症例は17歳の女児で，15歳時の学校心臓検診にてQT延長を指摘された．トレッドミル運動負荷心電図検査で負荷後4分のQTc（B）は499 msecと有意に延長し，不整脈は認めなかった．エピネフリン負荷試験の0.05γと0.1γでは正常洞調律であったが，0.2γおよび0.3γでは房室ブロックを認め，エピネフリン投与を中止したところ正常洞調律に戻った．エピネフリンのα作用とβ作用により房室ブロックが生じたと考えられた．...

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Bibliographic Details
Published in心臓 Vol. 52; no. 5; pp. 539 - 543
Main Authors 泉田, 直己, 前田, 佳真, 野村, 知弘, 土井, 庄三郎, 石井, 卓, 山口, 洋平, 下山, 輝義, 細川, 奨, 長島, 彩子, 大野, 聖子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 15.05.2020
日本心臓財団・日本循環器学会
Subjects
AV block
Long QT syndrome
Parasympathetic nerve
エピネフリン
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo.52.539

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Summary:QT延長症候群はイオンチャネルに異常を有する疾患である．一部に伝導障害を合併するoverlap症例も存在し，その代表的な責任遺伝子はSCN5Aと報告されている．今回我々が経験した症例は17歳の女児で，15歳時の学校心臓検診にてQT延長を指摘された．トレッドミル運動負荷心電図検査で負荷後4分のQTc（B）は499 msecと有意に延長し，不整脈は認めなかった．エピネフリン負荷試験の0.05γと0.1γでは正常洞調律であったが，0.2γおよび0.3γでは房室ブロックを認め，エピネフリン投与を中止したところ正常洞調律に戻った．エピネフリンのα作用とβ作用により房室ブロックが生じたと考えられた．
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo.52.539