JAK阻害薬投与中の原発性骨髄線維症に発症した肺原発EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の1例

背景．原発性骨髄線維症（PMF）を含む骨髄増殖性腫瘍では，一般集団に比して悪性リンパ腫の合併が高率であると報告されているが，本邦ではPMFに合併した悪性リンパ腫の報告は少ない．症例．78歳女性．X－20年PMF発症．X－6年JAK阻害薬ルキソリチニブ開始．X年に倦怠感と乾性咳嗽が出現し，胸部CTで両肺に多発腫瘤影を認めた．入院第6病日に経気管支生検（TBB）を施行し，EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と診断した．第8病日に発熱と呼吸不全が出現し，多発腫瘤影とすりガラス陰影の増悪を認めた．急速に呼吸不全が進行し第14病日に永眠された．結論．JAK阻害薬投与中のPMFに合併した肺原発悪性リン...

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Published in気管支学 Vol. 44; no. 3; pp. 240 - 245
Main Authors 小澤, 亮太, 倉石, 博, 小林, 周平, 武内, 裕希, 田中, 駿ノ介, 山本, 学, 住, 昌彦, 里見, 英俊, 小山, 茂
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会 25.05.2022
日本呼吸器内視鏡学会
Subjects
EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
ルキソリチニブ
原発性骨髄線維症
経気管支生検
肺原発悪性リンパ腫
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Summary:背景．原発性骨髄線維症（PMF）を含む骨髄増殖性腫瘍では，一般集団に比して悪性リンパ腫の合併が高率であると報告されているが，本邦ではPMFに合併した悪性リンパ腫の報告は少ない．症例．78歳女性．X－20年PMF発症．X－6年JAK阻害薬ルキソリチニブ開始．X年に倦怠感と乾性咳嗽が出現し，胸部CTで両肺に多発腫瘤影を認めた．入院第6病日に経気管支生検（TBB）を施行し，EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と診断した．第8病日に発熱と呼吸不全が出現し，多発腫瘤影とすりガラス陰影の増悪を認めた．急速に呼吸不全が進行し第14病日に永眠された．結論．JAK阻害薬投与中のPMFに合併した肺原発悪性リンパ腫をTBBで診断した．PMFに合併した肺病変の鑑別の1つに悪性リンパ腫を挙げる必要がある．
ISSN:0287-2137
2186-0149
DOI:10.18907/jjsre.44.3_240