重症筋無力症の標準的治療と新規治療
「はじめに」 多施設共同研究, Japan MG registry studyの詳細な調査により, 我が国の重症筋無力症(myasthenia gravis : MG)患者がおかれている実際の状況は, それまで我々が考えていたよりも不良であることが明らかとなった. MG患者の生活の質(health-related quality of life : QOL)は不良であり, 失職や減収などの社会的不利益も高頻度に生じている. MG治療では, 経口ステロイド薬を高用量まで漸増, 維持し, MG症状改善後, 漸減する投与法(高用量経口ステロイド療法)がおよそ50年前から広まり, 長い間, 標準的治療...
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| Published in | 神経治療学 Vol. 36; no. 4; pp. 349 - 353 |
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| Main Author | |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
日本神経治療学会
2019
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0916-8443 2189-7824 |
| DOI | 10.15082/jsnt.36.4_349 |
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| Abstract | 「はじめに」 多施設共同研究, Japan MG registry studyの詳細な調査により, 我が国の重症筋無力症(myasthenia gravis : MG)患者がおかれている実際の状況は, それまで我々が考えていたよりも不良であることが明らかとなった. MG患者の生活の質(health-related quality of life : QOL)は不良であり, 失職や減収などの社会的不利益も高頻度に生じている. MG治療では, 経口ステロイド薬を高用量まで漸増, 維持し, MG症状改善後, 漸減する投与法(高用量経口ステロイド療法)がおよそ50年前から広まり, 長い間, 標準的治療と考えられていた. この高用量経口ステロイド療法によりMG治療はおおむね順調な成果をあげていると信じられていたが, MG患者の症状改善レベルも決して良好とは言えないことも判った. このような認識に伴い, MG治療に関する考え方も変化した. |
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| AbstractList | 「はじめに」 多施設共同研究, Japan MG registry studyの詳細な調査により, 我が国の重症筋無力症(myasthenia gravis : MG)患者がおかれている実際の状況は, それまで我々が考えていたよりも不良であることが明らかとなった. MG患者の生活の質(health-related quality of life : QOL)は不良であり, 失職や減収などの社会的不利益も高頻度に生じている. MG治療では, 経口ステロイド薬を高用量まで漸増, 維持し, MG症状改善後, 漸減する投与法(高用量経口ステロイド療法)がおよそ50年前から広まり, 長い間, 標準的治療と考えられていた. この高用量経口ステロイド療法によりMG治療はおおむね順調な成果をあげていると信じられていたが, MG患者の症状改善レベルも決して良好とは言えないことも判った. このような認識に伴い, MG治療に関する考え方も変化した. |
| Author | 槍沢, 公明 |
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| Copyright | 2019 日本神経治療学会 |
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| PublicationTitle | 神経治療学 |
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| Publisher | 日本神経治療学会 |
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| References | 15) Howard JF Jr, Utsugisawa K, Benatar M et al : Safety and efficacy of eculizumab in anti–acetylcholine receptor antibody–positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN) : a phase 3, randomised, double–blind, placebo–controlled, multicentre study. Lancet Neurol 16 : 976–986, 2017 4) Nagane Y, Murai H, Imai T et al : Social disadvantages associated with myasthenia gravis and its treatment : a multicentre cross–sectional study. BMJ Open 7 : e013278, 2017 8) Imai T, Suzuki S, Tsuda E et al : Oral corticosteroid therapy and present disease status in myasthenia gravis. Muscle Nerve 51 : 692–696, 2015 11) 「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編：Clinical Question 4–1 治療の基本的な考え方は．重症筋無力症診療ガイドライン 2014．南光堂，東京，2014，p26–29 12) 重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編：Clinical Question 6–1 経口免疫療法はどのように行うか．重症筋無力症診療ガイドライン 2014．南光堂，東京，2014，p58–61 10) Grob D, Brunner N, Namba T et al : Lifetime course of myasthenia gravis. Muscle Nerve 37 : 141–149, 2008 6) Nagane Y, Suzuki S, Suzuki N et al : Early aggressive treatment strategy against myasthenia gravis. Eur Neurol 65 : 16–22, 2011 13) Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M et al : International consensus guidance for management of myasthenia gravis : Executive summary. Neurology 87 : 419–425, 2016 14) 重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編：Clinical Question 6–2 メチルプレドニゾロン静脈内大量投与（ステロイドパルス療法）はどのように行うか．重症筋無力症診療ガイドライン 2014．南光堂，東京，2014，p62–63 1) Masuda M, Utsugisawa K, Suzuki S et al : The MG–QOL15 Japanese version : validation and associations with clinical factors. Muscle Nerve 46 : 166–173, 2012 2) Utsugisawa K, Suzuki S, Nagane Y et al : Health–related quality of life and treatment targets in myasthenia gravis. Muscle Nerve 50 : 493–500, 2014 3) Suzuki S, Murai H, Imai T et al : Quality of life in purely ocular myasthenia in Japan. BMC Neurol 14 : 142, 2014 5) Utsugisawa K, Nagane Y, Akaishi T et al : Early fast–acting treatment strategy against generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve 55 : 794–801, 2017 9) Imai T, Utsugisawa K, Murai H et al : Oral corticosteroid dosing regimen and long–term prognosis in generalised myasthenia gravis : a multicentre cross–sectional study in Japan. J Neurol Neurosurg Psychiatry 89 : 513–517, 2018 7) Murai H, Utsugisawa K, Nagane Y et al : Rationale for the clinical guidelines for myasthenia gravis in Japan. Ann N Y Acad Sci 1413 : 35–40, 2018 |
| References_xml | – reference: 15) Howard JF Jr, Utsugisawa K, Benatar M et al : Safety and efficacy of eculizumab in anti–acetylcholine receptor antibody–positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN) : a phase 3, randomised, double–blind, placebo–controlled, multicentre study. Lancet Neurol 16 : 976–986, 2017 – reference: 8) Imai T, Suzuki S, Tsuda E et al : Oral corticosteroid therapy and present disease status in myasthenia gravis. Muscle Nerve 51 : 692–696, 2015 – reference: 12) 重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編：Clinical Question 6–1 経口免疫療法はどのように行うか．重症筋無力症診療ガイドライン 2014．南光堂，東京，2014，p58–61 – reference: 7) Murai H, Utsugisawa K, Nagane Y et al : Rationale for the clinical guidelines for myasthenia gravis in Japan. Ann N Y Acad Sci 1413 : 35–40, 2018 – reference: 10) Grob D, Brunner N, Namba T et al : Lifetime course of myasthenia gravis. Muscle Nerve 37 : 141–149, 2008 – reference: 11) 「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編：Clinical Question 4–1 治療の基本的な考え方は．重症筋無力症診療ガイドライン 2014．南光堂，東京，2014，p26–29 – reference: 13) Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M et al : International consensus guidance for management of myasthenia gravis : Executive summary. Neurology 87 : 419–425, 2016 – reference: 3) Suzuki S, Murai H, Imai T et al : Quality of life in purely ocular myasthenia in Japan. BMC Neurol 14 : 142, 2014 – reference: 2) Utsugisawa K, Suzuki S, Nagane Y et al : Health–related quality of life and treatment targets in myasthenia gravis. Muscle Nerve 50 : 493–500, 2014 – reference: 6) Nagane Y, Suzuki S, Suzuki N et al : Early aggressive treatment strategy against myasthenia gravis. Eur Neurol 65 : 16–22, 2011 – reference: 14) 重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編：Clinical Question 6–2 メチルプレドニゾロン静脈内大量投与（ステロイドパルス療法）はどのように行うか．重症筋無力症診療ガイドライン 2014．南光堂，東京，2014，p62–63 – reference: 1) Masuda M, Utsugisawa K, Suzuki S et al : The MG–QOL15 Japanese version : validation and associations with clinical factors. Muscle Nerve 46 : 166–173, 2012 – reference: 5) Utsugisawa K, Nagane Y, Akaishi T et al : Early fast–acting treatment strategy against generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve 55 : 794–801, 2017 – reference: 9) Imai T, Utsugisawa K, Murai H et al : Oral corticosteroid dosing regimen and long–term prognosis in generalised myasthenia gravis : a multicentre cross–sectional study in Japan. J Neurol Neurosurg Psychiatry 89 : 513–517, 2018 – reference: 4) Nagane Y, Murai H, Imai T et al : Social disadvantages associated with myasthenia gravis and its treatment : a multicentre cross–sectional study. BMJ Open 7 : e013278, 2017 |
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| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
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| SubjectTerms | high–dose intravenous methylprednisolone intravenous immunoglobulin molecular target drugs myasthenia gravis plasmapheresis |
| Title | 重症筋無力症の標準的治療と新規治療 |
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