舌縮小術術後に呼吸管理が必要になったBeckwith-Wiedemann症候群患者の1例

• Published in: 日本顎変形症学会雑誌 Vol. 29; no. 3; pp. 247 - 252
• Main Authors: 鵜澤, 成一, 濱田, 正和, 清水, 英孝
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本顎変形症学会 2019; 日本顎変形症学会
• Subjects: Beckwith-Wiedemann症候群; 巨舌; 舌縮小術
• ISSN: 0916-7048; 1884-5045
• DOI: 10.5927/jjjd.29.247

「緒言」 Beckwith-Wiedemann症候群(BWS)は, 臍帯ヘルニア, 巨舌症, および巨人症を3主徴とする症候群で, 発生頻度は13,700人に1人の割合とされる先天異常症候群である. 巨舌症は本症候群の97.5%にみられ, 治療には舌縮小術や言語訓練, 矯正歯科治療が施行される. 今回われわれは巨舌症に対する舌縮小術術後に舌の腫脹による上気道閉塞を起こし, 再挿管を要し, 呼吸管理が必要になったBeckwith-Wiedemann症候群患者の1例を経験したので報告する. 「症例」 患者 : 18歳, 男性. 再初診 : 2017年3月. 主訴 : 巨舌. 既往歴 : 臍帯ヘルニア, 軟口蓋裂, Beckwith-Wiedemann症候群の既往がある. 出生時に臍帯ヘルニアのため, 全身麻酔下に手術を受けた. さらに, 生後11か月時に舌縮小術, 1歳6か月時に軟口蓋裂に対して口蓋形成術が当科にて施行されている. 家族歴 : 3人兄弟で, 姉2人ともBeckwith-Wiedemann症候群である.