妊娠30週目に急性A型大動脈解離を発症した不全型Marfan症候群の1例

要　　旨：症例は30歳，女性，妊娠30週．歩行中に突然の呼吸困難，胸痛が出現した．当院救命センターに緊急入院し，急性大動脈解離と診断された．母親がMarfan症候群の診断を受け，大動脈解離で死亡しており遺伝的素因から本症例もMarfan症候群が疑われた．入院時に心不全を伴う大動脈弁閉鎖不全があり，可及的早期の心大血管修復が必要と考えられた．しかし，人工心肺時のへパリン投与による子宮・胎盤剝離面からの大量出血の危険性を考慮して，緊急で帝王切開・子宮全摘術を施行した．翌日に，上行大動脈人工血管置換術を2期的に施行した．母子ともに術後経過は良好であった．...

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Published in日本血管外科学会雑誌 Vol. 22; no. 1; pp. 21 - 24
Main Authors 梅北, 信孝, 石川, 進, 黒木, 識敬, 林, 瑞成, 片山, 康, 三島, 秀樹
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本血管外科学会 25.02.2013
日本血管外科学会
Subjects
Marfan症候群
妊娠
急性大動脈解離
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ISSN0918-6778
1881-767X
DOI10.11401/jsvs.22.21

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Abstract 要　　旨：症例は30歳，女性，妊娠30週．歩行中に突然の呼吸困難，胸痛が出現した．当院救命センターに緊急入院し，急性大動脈解離と診断された．母親がMarfan症候群の診断を受け，大動脈解離で死亡しており遺伝的素因から本症例もMarfan症候群が疑われた．入院時に心不全を伴う大動脈弁閉鎖不全があり，可及的早期の心大血管修復が必要と考えられた．しかし，人工心肺時のへパリン投与による子宮・胎盤剝離面からの大量出血の危険性を考慮して，緊急で帝王切開・子宮全摘術を施行した．翌日に，上行大動脈人工血管置換術を2期的に施行した．母子ともに術後経過は良好であった．
AbstractList 要　　旨：症例は30歳，女性，妊娠30週．歩行中に突然の呼吸困難，胸痛が出現した．当院救命センターに緊急入院し，急性大動脈解離と診断された．母親がMarfan症候群の診断を受け，大動脈解離で死亡しており遺伝的素因から本症例もMarfan症候群が疑われた．入院時に心不全を伴う大動脈弁閉鎖不全があり，可及的早期の心大血管修復が必要と考えられた．しかし，人工心肺時のへパリン投与による子宮・胎盤剝離面からの大量出血の危険性を考慮して，緊急で帝王切開・子宮全摘術を施行した．翌日に，上行大動脈人工血管置換術を2期的に施行した．母子ともに術後経過は良好であった．
「要旨」: 症例は30歳, 女性, 妊娠30週. 歩行中に突然の呼吸困難, 胸痛が出現した. 当院救命センターに緊急入院し, 急性大動脈解離と診断された. 母親がMarfan症候群の診断を受け, 大動脈解離で死亡しており遺伝的素因から本症例もMarfan症候群が疑われた. 入院時に心不全を伴う大動脈弁閉鎖不全があり, 可及的早期の心大血管修復が必要と考えられた. しかし, 人工心肺時のヘパリン投与による子宮・胎盤剥離面からの大量出血の危険性を考慮して, 緊急で帝王切開・子宮全摘術を施行した. 翌日に, 上行大動脈人工血管置換術を2期的に施行した. 母子ともに術後経過は良好であった.
Author 林, 瑞成
黒木, 識敬
梅北, 信孝
石川, 進
三島, 秀樹
片山, 康
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  organization: 都立墨東病院胸部心臓血管外科
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Copyright 2013 特定非営利活動法人 日本血管外科学会
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References 1)De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996;62:417-426.
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9)井上天宏，坂本吉正，奥山　浩，他．妊娠後期に急性大動脈解離を発症したMarfan症候群の1例．日心外会誌 2005;34:116-119.
4)Tilak M, Smith J, Rogers D, et al. Successful near-term pregnancy outcome after repair of a dissecting thoracic aortic aneurysm at 14 weeks gestation. Can J Anaesth 2005;52:1071-1075.
7)丸山行夫，小熊文昭，小菅敏夫，他．緊急帝王切開とpatch graft angioplastyにより救命した妊娠32週，Stanford A型解離性大動脈瘤の一治験例．日胸外会誌 1990;38:2296-2299.
3)Rossiter JP, Repke JT, Morales AJ, et al. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995;173:1599-1606.
5)内田敏郎，荻野　均，安藤太三，他．周産期に大動脈解離を発症したMarfan症候群の検討．胸部外科 2002;55:693-696.
10)Cola LM, Lavin JP Jr. Pregnancy complicated by Marfan's syndrome with aortic arch dissection, subsequent aortic arch replacement and triple coronary artery bypass grafts. J Reprod Med 1985;30:685-688.
6)半田冨美，大西佳彦，高田裕司，他．マルファン症候群合併妊娠の麻酔管理．麻酔 2001;50:399-404.
References_xml – reference: 5)内田敏郎，荻野　均，安藤太三，他．周産期に大動脈解離を発症したMarfan症候群の検討．胸部外科 2002;55:693-696.
– reference: 10)Cola LM, Lavin JP Jr. Pregnancy complicated by Marfan's syndrome with aortic arch dissection, subsequent aortic arch replacement and triple coronary artery bypass grafts. J Reprod Med 1985;30:685-688.
– reference: 3)Rossiter JP, Repke JT, Morales AJ, et al. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995;173:1599-1606.
– reference: 8)Sakaguchi M, Kitahara H, Seto T, et al. Surgery for acute type A aortic dissection in pregnant patients with Marfan syndrome. Eur J Cardiothorac Surg 2005;28:280-283; discussion 283-285.
– reference: 1)De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996;62:417-426.
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– reference: 11)Pumphrey CW, Fay T, Weir I. Aortic dissection during pregnancy. Br Heart J 1986;55:106-108.
– reference: 7)丸山行夫，小熊文昭，小菅敏夫，他．緊急帝王切開とpatch graft angioplastyにより救命した妊娠32週，Stanford A型解離性大動脈瘤の一治験例．日胸外会誌 1990;38:2296-2299.
– reference: 9)井上天宏，坂本吉正，奥山　浩，他．妊娠後期に急性大動脈解離を発症したMarfan症候群の1例．日心外会誌 2005;34:116-119.
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「要旨」: 症例は30歳, 女性, 妊娠30週. 歩行中に突然の呼吸困難, 胸痛が出現した. 当院救命センターに緊急入院し, 急性大動脈解離と診断された. 母親がMarfan症候群の診断を受け, 大動脈解離で死亡しており遺伝的素因から本症例もMarfan症候群が疑われた. 入院時に心不全を伴う大動脈弁閉鎖不全があり,...
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Title 妊娠30週目に急性A型大動脈解離を発症した不全型Marfan症候群の1例
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