脳生検後に白質病変が出現した炎症性脳アミロイド血管症の1例

症例は76歳女性．認知症の経過中に初発の全身性痙攣発作で入院した．頭部造影MRIで右後頭葉を主体とした髄膜の増強効果，大脳と小脳半球に多発する微小出血を認めたが，白質病変はなかった．右頭頂後頭葉からの生検組織でアミロイド血管症を認めた．生検の3日後，右頭頂後頭葉に白質病変が出現し，炎症性脳アミロイド血管症と考え，3クールのステロイドパルス療法，プレドニゾロン経口投与で加療を行い，髄膜・白質病変は徐々に縮小した．アポリポ蛋白E遺伝子型はε2/ε3であった．本症では脳生検によって病勢が悪化する場合があり注意を要する．また，その要因の一つとしてε2アレルの関与が考慮された．...

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Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 61; no. 3; pp. 188 - 193
Main Authors 竹内, 陽介, 村端, 秀映, 中島, 誠, 植田, 光晴, 原, 靖幸
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2021
Subjects
ε2アレル
アポリポ蛋白E
炎症性脳アミロイド血管症
脳生検
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001534

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Summary:症例は76歳女性．認知症の経過中に初発の全身性痙攣発作で入院した．頭部造影MRIで右後頭葉を主体とした髄膜の増強効果，大脳と小脳半球に多発する微小出血を認めたが，白質病変はなかった．右頭頂後頭葉からの生検組織でアミロイド血管症を認めた．生検の3日後，右頭頂後頭葉に白質病変が出現し，炎症性脳アミロイド血管症と考え，3クールのステロイドパルス療法，プレドニゾロン経口投与で加療を行い，髄膜・白質病変は徐々に縮小した．アポリポ蛋白E遺伝子型はε2/ε3であった．本症では脳生検によって病勢が悪化する場合があり注意を要する．また，その要因の一つとしてε2アレルの関与が考慮された．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001534