免疫治療が効果的であったsporadic late onset nemalin myopathyの2例

Monoclonal gammopathy of undetermined significance（MGUS）を合併した孤発性成人発症型ネマリンミオパチー（sporadic late onset nemalin myopathy; SLONM）は予後不良で自家末梢血幹細胞移植が有用とされる．我々は免疫治療（ステロイドパルス療法，血液浄化療法，免疫グロブリン大量療法）のみで症状を維持しえた2症例を経験し，免疫療法は移植困難な場合の代替となる可能性があると考え報告した．筋生検ではType 2B線維欠損を認めない点が先天性ネマリンミオパチーと異なっていた．...

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Published in臨床神経学 Vol. 56; no. 9; pp. 605 - 611
Main Authors 水野, 由輝郎, 森, まどか, 岡本, 智子, 大矢, 寧, 西野, 一三, 村田, 美穂
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2016
Subjects
M蛋白血症
ステロイドパルス療法
免疫グロブリン大量療法
孤発性成人発症型ネマリンミオパチー
血液浄化療法
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Summary:Monoclonal gammopathy of undetermined significance（MGUS）を合併した孤発性成人発症型ネマリンミオパチー（sporadic late onset nemalin myopathy; SLONM）は予後不良で自家末梢血幹細胞移植が有用とされる．我々は免疫治療（ステロイドパルス療法，血液浄化療法，免疫グロブリン大量療法）のみで症状を維持しえた2症例を経験し，免疫療法は移植困難な場合の代替となる可能性があると考え報告した．筋生検ではType 2B線維欠損を認めない点が先天性ネマリンミオパチーと異なっていた．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-000893