中枢神経症状で発症した再発性多発軟骨炎にともなう血管周囲炎を主体とした髄膜脳炎の1剖検例

症例は76歳女性である．発語の減少，意欲低下で発症し，意識障害の進行と平行して両側耳介腫脹が出現した．発熱，項部硬直をみとめ，髄液細胞数，蛋白，IgG indexの上昇，頭部MRIで進行性の大脳白質病変と脳萎縮をみとめた．耳介軟骨生検の病理所見から再発性多発軟骨炎（RP）と診断した．意識障害と炎症所見は，ステロイド治療にて一時的に改善したが，ふたたび増悪し，多剤による免疫抑制療法をおこなったが改善しなかった．剖検脳では，軟膜および脳実質の血管周囲にびまん性のリンパ球浸潤と炎症性髄鞘破壊をみとめた．RPに関連した髄膜脳炎の剖検例はきわめてまれであるが，病変の主座は炎症性血管周囲炎であることが示唆...

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Published in臨床神経学 Vol. 49; no. 4; pp. 172 - 178
Main Authors 今村, 栄次, 山下, 拓史, 時信, 弘, 郡山, 達男, 福原, 敏行, 長嶋, 和郎
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2009
Subjects
再発性多発軟骨炎
剖検
血管周囲炎
髄膜脳炎
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.49.172

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Summary:症例は76歳女性である．発語の減少，意欲低下で発症し，意識障害の進行と平行して両側耳介腫脹が出現した．発熱，項部硬直をみとめ，髄液細胞数，蛋白，IgG indexの上昇，頭部MRIで進行性の大脳白質病変と脳萎縮をみとめた．耳介軟骨生検の病理所見から再発性多発軟骨炎（RP）と診断した．意識障害と炎症所見は，ステロイド治療にて一時的に改善したが，ふたたび増悪し，多剤による免疫抑制療法をおこなったが改善しなかった．剖検脳では，軟膜および脳実質の血管周囲にびまん性のリンパ球浸潤と炎症性髄鞘破壊をみとめた．RPに関連した髄膜脳炎の剖検例はきわめてまれであるが，病変の主座は炎症性血管周囲炎であることが示唆された．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.49.172