可溶性IL-2受容体値が疾患活動性と相関した神経Sweet病の1例

症例は76歳の男性である．発熱，意識障害で入院した．髄液検査で単核球優位の細胞増多，蛋白上昇をみとめたが，感染症，膠原病，悪性疾患はみとめなかった．頭部MRIで斜台，頸椎に過形成性骨髄をみとめ，骨髄血でT細胞受容体遺伝子再構成をみとめた．血中可溶性IL-2受容体（sIL-2R），MPO-ANCAが高値であった．経過中に両下肢の紅斑が出現し，皮膚生検，HLAタイピングから神経Sweet病と診断した．ステロイドが著効したが，漸減中に再発し，シクロスポリンの併用で軽快した．治療後にsIL-2R，MPO-ANCAは正常化し，頭部MRI上の斜台の骨髄過形成の所見も改善した．...

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Published in臨床神経学 Vol. 54; no. 11; pp. 876 - 881
Main Authors 道具, 伸浩, 田口, 芳治, 田中, 耕太郎, 高嶋, 修太郎, 温井, 孝昌, 小西, 宏史
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2014
Subjects
MPO-ANCA
T細胞受容体遺伝子再構成
可溶性IL-2受容体
神経Sweet病
骨髄過形成
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.54.876

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Summary:症例は76歳の男性である．発熱，意識障害で入院した．髄液検査で単核球優位の細胞増多，蛋白上昇をみとめたが，感染症，膠原病，悪性疾患はみとめなかった．頭部MRIで斜台，頸椎に過形成性骨髄をみとめ，骨髄血でT細胞受容体遺伝子再構成をみとめた．血中可溶性IL-2受容体（sIL-2R），MPO-ANCAが高値であった．経過中に両下肢の紅斑が出現し，皮膚生検，HLAタイピングから神経Sweet病と診断した．ステロイドが著効したが，漸減中に再発し，シクロスポリンの併用で軽快した．治療後にsIL-2R，MPO-ANCAは正常化し，頭部MRI上の斜台の骨髄過形成の所見も改善した．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.54.876