無症候性原発性胆汁性肝硬変にともなう感覚性運動失調型ニューロパチーの1例

• Published in: 臨床神経学 Vol. 50; no. 1; pp. 12 - 16
• Main Authors: 上田, 佳世, 秋山, 太助, 豊岡, 圭子, 安井, 久美子, 藤村, 晴俊
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本神経学会 2010
• Subjects: シェーグレン症候群; ステロイド治療; 免疫グロブリン大量静注療法; 原発性胆汁性肝硬変; 感覚性運動失調型ニューロパチー
• ISSN: 0009-918X; 1882-0654
• DOI: 10.5692/clinicalneurol.50.12

症例は65歳女性である．原発性胆汁性肝硬変（PBC）の発症にともない，約12年の経過で非対称性に上肢に限局する感覚性運動失調型ニューロパチー（SAN）が進行した．神経伝導検査で上肢の感覚神経活動電位は導出されず，右橈骨神経浅枝生検にて大径有髄線維密度の高度減少をみとめた．各種検査よりシェーグレン症候群（SjS）や傍腫瘍性神経症候群は否定的で，無症候性PBCに合併したと診断した．ステロイド治療や免疫グロブリン大量静注療法を施行したが，症状は進行性である．病態機序としてSjSにともなうものと酷似するganglionopathyの可能性を考えた．SANの鑑別診断としてPBCも考慮する必要があると思われた.