緊張性瞳孔で偶然発見されたRoss症候群の1例

66歳，女性．めまいを主訴に受診した際に，緊張性瞳孔と四肢腱反射消失をみとめた．また10歳代より，熱不耐症や左半身の発汗低下を自覚していた．ピロカルピン点眼試験では両側縮瞳，温熱発汗試験では顔面と左胸部に発汗低下をみとめ，Ross症候群と診断した．アセチルコリン皮内注射では鎖骨下と臍周囲の左側で発汗が低下していた．胃電図では平均周波数の低下とbradygastriaの頻度上昇，皮膚血流検査では左上肢で安静時皮膚血流増加と深呼吸刺激に対する血管反応性低下をみとめた．左上腕皮膚生検では毛包脂腺や汗腺は萎縮していた．免疫グロブリン静注療法は無効であった．本疾患では多様な自律神経障害が併存する可能性が...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 55; no. 3; pp. 160 - 164
Main Authors 稲富, 雄一郎, 軸丸, 美香, 米原, 敏郎, 安東, 由喜雄, 加藤, 勇樹, 大林, 光念, 岡田, 匡充
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2015
Subjects
Adie症候群
Ross症候群
分節性無汗症
腱反射消失
自律神経障害
Online AccessGet full text
ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.55.160

Cover

More Information
Summary:66歳，女性．めまいを主訴に受診した際に，緊張性瞳孔と四肢腱反射消失をみとめた．また10歳代より，熱不耐症や左半身の発汗低下を自覚していた．ピロカルピン点眼試験では両側縮瞳，温熱発汗試験では顔面と左胸部に発汗低下をみとめ，Ross症候群と診断した．アセチルコリン皮内注射では鎖骨下と臍周囲の左側で発汗が低下していた．胃電図では平均周波数の低下とbradygastriaの頻度上昇，皮膚血流検査では左上肢で安静時皮膚血流増加と深呼吸刺激に対する血管反応性低下をみとめた．左上腕皮膚生検では毛包脂腺や汗腺は萎縮していた．免疫グロブリン静注療法は無効であった．本疾患では多様な自律神経障害が併存する可能性がある．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.55.160