sero-negative SLE患者２例におけるRP105陰性B細胞の解析

• Published in: Nihon Rinsho Men'eki Gakkai Sokai Shorokushu Vol. 34; p. 65
• Main Authors: 小荒田, 秀一, 三田村, 未央, 多田, 芳史, 春田, 善男, 大田, 明英, 長澤, 浩平
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本臨床免疫学会 2006; The Japan Society for Clinical Immunology
• Subjects: B細胞; RP105; 全身性エリテマトーデス
• ISSN: 1880-3296
• DOI: 10.14906/jscisho.34.0.65.0

ANA陰性のSLE(sero-negative SLE)は極めて希であるが、特異的疾患マーカーがないために、その診断に苦慮する場合がある。Toll like receptorの一つであるRP105分子は正常のB細胞上に発現しているが、我々はSLE患者において、RP105陰性B細胞が増加していることを報告した。今回、sero-negative SLEの２例を経験し、RP105(-)B細胞を解析した。症例１：36歳男性。初診時、皮疹・四肢近位筋痛、筋生検より皮膚筋炎と診断された。補体低下、白血球減少があったが、血清学的に陰性でSLE診断基準を満たさなかった。経過中、昏睡に至る中枢神経症状を呈したがANA・抗DNA抗体は陰性で経過した。sero-negative SLEと考え、ステロイドおよびエンドキサン・パルス療法で寛解した。症例2：26歳男性。ANAを含め自己抗体はすべて陰性であったが、蝶形紅斑, 円盤状皮疹, 日光過敏, 口内炎, 関節炎，白血球数減少, 補体低下，皮膚生検組織像より、SLEと診断された。プレドニゾロン30mg投与で軽快した。RP105(-)B細胞数は、症例１が21％、症例２が44％と増加していた（正常は1.7%）。治療後は、それぞれ7.3％、3.4％と低下した。B細胞のフェノタイプの解析は、sero-negative SLEにおいて活動性を反映し、診断にも有用であると考えられた。