不完全型CREST症候群に合併した自己免疫性肝炎急性増悪の1例

• Published in: 肝臓 Vol. 44; no. 8; pp. 401 - 406
• Main Authors: 阿部, 和道, 雷, 毅, 宍戸, 昌一郎, 滝口, 純子, 小原, 勝敏, 横川, 順子, 大平, 弘正, 佐藤, 由紀夫
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本肝臓学会 2003
• Subjects: CREST症候群; 抗M2抗体; 抗セントロメア抗体; 自己免疫性肝炎
• ISSN: 0451-4203; 1881-3593
• DOI: 10.2957/kanzo.44.401

症例は57歳の女性. 両手指の皮膚硬化, Raynaud 症状, 毛細血管拡張を認め, 血液検査で抗核抗体, 抗セントロメア抗体陽性から不完全型CREST症候群と診断された. また, 軽度の肝機能異常も指摘され, ウルソデオキシコール酸の投与で改善が得られていた. 平成14年5月上旬から顕性黄疸が出現し, 当科へ紹介となった. トランスアミナーゼ, 胆道系酵素および総ビリルビン値15.8mg/dlと高度の上昇を認めた. 肝生検組織像では, 門脈域の線維性拡大と著明なリンパ球浸潤がみられ, 肝細胞のロゼット形成も認められた. AIHの国際診断基準ではAIH確診例と判断され, 不全型CREST (RST) 症候群に合併したAIH例と診断した. 入院時PTが50.3%と劇症化も危惧されたため, 入院当日より副腎皮質ホルモンの投与を開始し著明な改善がみられた. AIHとCREST症候群の合併例は極めて稀であり, 貴重な症例と考え報告した.