IgA腎症の最新治療とその背景

IgA（immunoglobulin A）腎症は，世界で最も頻度の高い原発糸球体腎炎で，特に日本を含む東アジアで頻度が高い．未治療の場合，約4割が末期腎不全に至る予後不良の疾患であり，国内外を問わず本症に起因し若くして維持透析となる患者は多く，医療経済上も深刻な問題となっている．近年，糖鎖異常IgAと関連免疫複合体が本症の発症・進展のカギを握ることが証明され，その産生抑制と糸球体沈着後の炎症制御を目的とした治療薬の開発が進んでいる．なかでも，粘膜面で感作を受けた成熟IgA産生B細胞を標的とした薬剤や，糖鎖異常IgAの糸球体沈着に伴い活性化される補体古典経路及びレクチン経路を標的とした薬剤の国際...

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 110; no. 10; pp. 2286 - 2292
Main Authors 二瓶, 義人, 鈴木, 祐介, 鈴木, 仁
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 10.10.2021
Subjects
APRIL
GdIgA1
TLR9
扁摘パルス
補体経路
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.110.2286

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Summary:IgA（immunoglobulin A）腎症は，世界で最も頻度の高い原発糸球体腎炎で，特に日本を含む東アジアで頻度が高い．未治療の場合，約4割が末期腎不全に至る予後不良の疾患であり，国内外を問わず本症に起因し若くして維持透析となる患者は多く，医療経済上も深刻な問題となっている．近年，糖鎖異常IgAと関連免疫複合体が本症の発症・進展のカギを握ることが証明され，その産生抑制と糸球体沈着後の炎症制御を目的とした治療薬の開発が進んでいる．なかでも，粘膜面で感作を受けた成熟IgA産生B細胞を標的とした薬剤や，糖鎖異常IgAの糸球体沈着に伴い活性化される補体古典経路及びレクチン経路を標的とした薬剤の国際治験が進行中で，その結果が期待されている．こういった複数の有望な根治治療薬の開発が進み，治療選択肢が増えれば病期・病態に応じた治療が可能となり，本症による透析移行の阻止は実現可能と考える．本稿では，これら薬剤に関する病態の背景や，現状を概説する．
ISSN:0021-5384
1883-2083
DOI:10.2169/naika.110.2286