乳癌と副腎褐色細胞腫を合併した神経線維腫症1型の1例

神経線維腫症1型（以下;NF1）は常染色体優性遺伝性の疾患で，悪性腫瘍との合併がしばしばみられるが，多くが非上皮性腫瘍で上皮性腫瘍との合併は比較的少ない．今回われわれは，NF1に乳癌と副腎褐色細胞腫を合併したまれな症例を経験した．症例は48歳の女性で，左乳房の痛みを主訴に当科外来を受診された．左乳房D領域に2.1cm大の腫瘤を認め，全身にカフェ・オ・レ斑と，柔らかい皮膚の小結節を認めた．穿刺吸引細胞診で左乳癌と診断した．術前精査のために行った腹部CTで左副腎に腫瘤陰影を認め，内分泌学的検査および131-I-MIBGシンチグラフィで副腎褐色細胞腫の診断となった．乳癌の手術に先立ち，腹腔鏡下左副腎...

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Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 72; no. 11; pp. 2983 - 2987
Main Authors 菅野, 浩樹, 山寺, 彩, 星野, 正美, 内海, 康文, 門馬, 智之, 竹之下, 誠一
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床外科学会 2011
Subjects
乳癌
神経線維腫症1型（NF1）
褐色細胞腫
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ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.72.2983

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Summary:神経線維腫症1型（以下;NF1）は常染色体優性遺伝性の疾患で，悪性腫瘍との合併がしばしばみられるが，多くが非上皮性腫瘍で上皮性腫瘍との合併は比較的少ない．今回われわれは，NF1に乳癌と副腎褐色細胞腫を合併したまれな症例を経験した．症例は48歳の女性で，左乳房の痛みを主訴に当科外来を受診された．左乳房D領域に2.1cm大の腫瘤を認め，全身にカフェ・オ・レ斑と，柔らかい皮膚の小結節を認めた．穿刺吸引細胞診で左乳癌と診断した．術前精査のために行った腹部CTで左副腎に腫瘤陰影を認め，内分泌学的検査および131-I-MIBGシンチグラフィで副腎褐色細胞腫の診断となった．乳癌の手術に先立ち，腹腔鏡下左副腎摘出術を行い，3週後に左乳房全摘，腋窩郭清を施行した．これまでの本邦報告例2例を含め，文献的考察を加えて報告する．
ISSN:1345-2843
1882-5133
DOI:10.3919/jjsa.72.2983